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法洛氏三联症

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 01:16
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法洛三联症(Trilogy of fallot)是指[[肺动脉狭窄]],伴有[[卵圆孔]]未闭或房问隔缺损和[[右心室]]肥厚三者的[[综合征]],其发症率仅次于[[法洛四联症]],年龄大多在20岁以下。  
==治疗方法==
法洛氏三联症手术要点和注意点
 
1.手术应在中度[[低温]][[体外循环]]和[[心脏]]局部[[深低温]]下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
 
2.妥善解除流出道的梗阻。切除[[隔束]]和[[壁束]]及部分[[室上嵴]],切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三[[心室]]小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如[[肺动脉干]]内径<0.7cm者,应作右心室流出道修补加宽。
 
3.完善修补室间隔缺损,防止[[传导阻滞]]。补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部[[室间隔]]的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。[[缝合]]要严密、准确,防止缝及[[主动脉瓣]]及房室传导束。在[[三尖瓣]]根部加[[垫片]]固定,防止残余室间隔缺损。
 
4.注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的[[心肌]]。
 
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干[[闭锁]]、[[右冠状动脉]][[畸形]]或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
 
6.术中应作左房插管[[引流]]和肺动脉[[低压]]吸引,以保证术野无血。
 
7.严格[[止血]],防止术后[[出血]]而再次开胸止血。
 
8.疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室[[压差]],必要时再次转流手术。  
==[[症状]]==
主要临床症状为活动后[[心悸]]、气急、易[[疲劳]],大多数病人有[[发绀]]。严重者可出现蹲踞现象,其次可有[[上呼吸道感染]]、[[头晕]]、[[昏厥]]和发育差等,[[晚期]]病人可出现[[心力衰竭]]。  
==鉴别诊断==
[[法洛氏三联症]]应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、[[室间隔缺损]]和艾森曼格综合征等鉴别诊断。  
==治疗方法==
法洛氏三联症手术要点和注意点
 
1.手术应在中度[[低温]][[体外循环]]和[[心脏]]局部[[深低温]]下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
 
2.妥善解除流出道的梗阻。切除[[隔束]]和[[壁束]]及部分[[室上嵴]],切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三[[心室]]小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如[[肺动脉干]]内径<0.7cm者,应作右心室流出道修补加宽。
 
3.完善修补室间隔缺损,防止[[传导阻滞]]。补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部[[室间隔]]的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。[[缝合]]要严密、准确,防止缝及[[主动脉瓣]]及房室传导束。在[[三尖瓣]]根部加[[垫片]]固定,防止残余室间隔缺损。
 
4.注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的[[心肌]]。
 
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干[[闭锁]]、[[右冠状动脉]][[畸形]]或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
 
6.术中应作左房插管[[引流]]和肺动脉[[低压]]吸引,以保证术野无血。
 
7.严格[[止血]],防止术后[[出血]]而再次开胸止血。
 
8.疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室[[压差]],必要时再次转流手术。  
==预后==
法洛三联症的治疗效果满意,术后发绀消失,自觉症状改善或消退,[[心脏杂音]]明显减轻,其手术[[死亡率]]已降为2%左右。
[[分类:心脏病]][[分类:疾病]][[分类:手术]]
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