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法洛三联症（Trilogy of fallot）是指[[肺动脉狭窄]]，伴有[[卵圆孔]]未闭或房问隔缺损和[[右心室]]肥厚三者的[[综合征]]，其发症率仅次于[[法洛四联症]]，年龄大多在20岁以下。
==[[症状]]==
主要临床症状为活动后[[心悸]]、气急、易[[疲劳]]，大多数病人有[[发绀]]。严重者可出现蹲踞现象，其次可有[[上呼吸道感染]]、[[头晕]]、[[昏厥]]和发育差等，[[晚期]]病人可出现[[心力衰竭]]。
==[[病理]]生理==
在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于[[瓣膜]]部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、[[右心房]]间的交通多为卵圆孔未闭或[[继发孔]]型[[房间隔缺损]]，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于[[肺动脉]]的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的[[血液]]动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于[[左心房]]，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
==诊断==
病史
注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，[[肺动脉瓣狭窄]]较重者，上述症状出现较早。
体检
右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在[[肺动脉瓣]]区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
==辅助检查==
（1）X线检查法洛三联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；[[主动脉]]阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；[[肺野]]清晰，[[肺纹理]]减少。
（2）[[心电图]]主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全[[右束支传导阻滞]]等。
（3）化验检查发绀病人的[[血氧饱和度]]降低，[[红细胞]]和[[血红蛋白]]增高。
（4）[[超声心动图]]可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
（5）[[右心导管检查]]和选择性[[右心室造影]]。
①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的[[肺动脉扩张]]及其扩张程度，显示漏斗部[[肌肉]]情况等。
==鉴别诊断==
[[法洛氏三联症]]应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、[[室间隔缺损]]和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
==治疗方法==
法洛氏三联症手术要点和注意点
1.手术应在中度[[低温]][[体外循环]]和[[心脏]]局部[[深低温]]下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除[[隔束]]和[[壁束]]及部分[[室上嵴]]，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三[[心室]]小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如[[肺动脉干]]内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
3.完善修补室间隔缺损，防止[[传导阻滞]]。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部[[室间隔]]的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。[[缝合]]要严密、准确，防止缝及[[主动脉瓣]]及房室传导束。在[[三尖瓣]]根部加[[垫片]]固定，防止残余室间隔缺损。
4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的[[心肌]]。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干[[闭锁]]、[[右冠状动脉]][[畸形]]或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6.术中应作左房插管[[引流]]和肺动脉[[低压]]吸引，以保证术野无血。
7.严格[[止血]]，防止术后[[出血]]而再次开胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室[[压差]]，必要时再次转流手术。
==预后==
法洛三联症的治疗效果满意，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，[[心脏杂音]]明显减轻，其手术[[死亡率]]已降为2%左右。
[[分类:心脏病]][[分类:疾病]][[分类:手术]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==[[症状]]==
主要临床症状为活动后[[心悸]]、气急、易[[疲劳]]，大多数病人有[[发绀]]。严重者可出现蹲踞现象，其次可有[[上呼吸道感染]]、[[头晕]]、[[昏厥]]和发育差等，[[晚期]]病人可出现[[心力衰竭]]。
==[[病理]]生理==
在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于[[瓣膜]]部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、[[右心房]]间的交通多为卵圆孔未闭或[[继发孔]]型[[房间隔缺损]]，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于[[肺动脉]]的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的[[血液]]动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于[[左心房]]，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
==诊断==
病史
注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，[[肺动脉瓣狭窄]]较重者，上述症状出现较早。
体检
右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在[[肺动脉瓣]]区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
==辅助检查==
（1）X线检查法洛三联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；[[主动脉]]阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；[[肺野]]清晰，[[肺纹理]]减少。
（2）[[心电图]]主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全[[右束支传导阻滞]]等。
（3）化验检查发绀病人的[[血氧饱和度]]降低，[[红细胞]]和[[血红蛋白]]增高。
（4）[[超声心动图]]可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
（5）[[右心导管检查]]和选择性[[右心室造影]]。
①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的[[肺动脉扩张]]及其扩张程度，显示漏斗部[[肌肉]]情况等。
==鉴别诊断==
[[法洛氏三联症]]应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、[[室间隔缺损]]和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
==治疗方法==
法洛氏三联症手术要点和注意点
1.手术应在中度[[低温]][[体外循环]]和[[心脏]]局部[[深低温]]下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除[[隔束]]和[[壁束]]及部分[[室上嵴]]，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三[[心室]]小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如[[肺动脉干]]内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
3.完善修补室间隔缺损，防止[[传导阻滞]]。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部[[室间隔]]的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。[[缝合]]要严密、准确，防止缝及[[主动脉瓣]]及房室传导束。在[[三尖瓣]]根部加[[垫片]]固定，防止残余室间隔缺损。
4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的[[心肌]]。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干[[闭锁]]、[[右冠状动脉]][[畸形]]或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6.术中应作左房插管[[引流]]和肺动脉[[低压]]吸引，以保证术野无血。
7.严格[[止血]]，防止术后[[出血]]而再次开胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室[[压差]]，必要时再次转流手术。
==预后==
法洛三联症的治疗效果满意，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，[[心脏杂音]]明显减轻，其手术[[死亡率]]已降为2%左右。
[[分类:心脏病]][[分类:疾病]][[分类:手术]]
== 百科帮你涨知识 ==
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