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家庭诊疗/免疫缺陷疾病

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 04:16
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无论[[新生儿]]、儿童或成人反复发生严重感染,对抗生素治疗无反应时,应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的[[癌症]]或[[病毒]]、[[真菌]]和[[细菌感染]]。
 
==预防和治疗==
 
一些后天获得性免疫疾病是可能预防和治疗的。如严格控制[[血糖]]水平可以改善糖尿病患者白细胞抗感染能力。成功地治疗癌症可以恢复[[免疫功能]]。安全的性行为可以预防HIV的传播(该病毒可引起艾滋病)。注意饮食可以预防营养不良引起的免疫缺陷。
 
免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生,以及避免吃未煮熟的食物和[[接触感染]]疾病患者。有些人必须饮用瓶装水,应戒烟,避免[[被动吸烟]]和使用违禁药物。特别注意口腔保健,预防口腔感染。能产生抗体的人可以[[接种疫苗]],但对B淋巴细胞或T淋巴细胞缺乏的人只能用[[灭活]]的病毒、细菌[[疫苗]],而不能接种[[活疫苗]](如口服脊髓灰质炎疫苗,[[麻疹]]、[[流行性腮腺炎]]、[[风疹]]和[[卡介苗]])。
 
这类病人一旦出现感染征象就应给予抗生素治疗。一些很快恶化的感染需要及时治疗,特别是威-奥(Wiskott-Aldrich)氏[[综合征]]和无脾的患者应在感染发生前给予预防性的抗生素治疗。[[甲氧苄啶]]-[[磺胺甲]]噁唑常用来预防肺炎。
 
增强免疫系统的药物,如[[左旋咪唑]]、[[异丙肌苷]]和[[胸腺激素]]等并不能成功治疗白细胞数目减少或功能低下的患者。抗体水平低的患者可通过每月输入或注射免疫蛋白治疗。注射γ[[干扰素]]对治疗慢性[[肉芽肿病]]有益。
 
[[胎儿]][[胸腺细胞]]和[[肝细胞移植]]也可能有效,特别是对[[胸腺]][[甲状旁腺]]发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并[[腺苷脱氨酶缺乏]]的病人,用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用[[基因治疗]]。
 
[[骨髓移植]]有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善,如严重联合免疫缺陷疾病。
 
大多数白细胞异常的病人不能[[输血]],除非供者血液事先用[[射线]]照射过,因为供者血液的白细胞可攻击受者血液的白细胞,引起严重甚至致命的疾病([[移植]]物抗宿主疾病)(见[[家庭诊疗/输血|输血]])。
 
有携带遗传性免疫缺陷疾病[[基因家族]]史的病人应进行[[遗传咨询]],以避免其子女患病。胎儿[[丙种球蛋白]]缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和[[慢性肉芽肿病]]等可以通过测定胎儿血液和[[羊水]]来诊断。对这类疾病,应检查父母和同胞,明确他们是否也携带有缺陷[[基因]]。
==病因==
T淋巴细胞功能可通过分析机体对外来物质反应能力的皮肤试验测定。在该试验中,将从常见的感染微生物(如[[酵母]])中提取的少量[[蛋白]]注入皮下。正常情况下,机体通过递呈T淋巴细胞到该区域而发生反应,引起局部轻微[[红肿]]、发热。该试验只能在儿童2岁以后才能使用。
 
==预防和治疗==
 
一些后天获得性免疫疾病是可能预防和治疗的。如严格控制[[血糖]]水平可以改善糖尿病患者白细胞抗感染能力。成功地治疗癌症可以恢复[[免疫功能]]。安全的性行为可以预防HIV的传播(该病毒可引起艾滋病)。注意饮食可以预防营养不良引起的免疫缺陷。
 
免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生,以及避免吃未煮熟的食物和[[接触感染]]疾病患者。有些人必须饮用瓶装水,应戒烟,避免[[被动吸烟]]和使用违禁药物。特别注意口腔保健,预防口腔感染。能产生抗体的人可以[[接种疫苗]],但对B淋巴细胞或T淋巴细胞缺乏的人只能用[[灭活]]的病毒、细菌[[疫苗]],而不能接种[[活疫苗]](如口服脊髓灰质炎疫苗,[[麻疹]]、[[流行性腮腺炎]]、[[风疹]]和[[卡介苗]])。
 
这类病人一旦出现感染征象就应给予抗生素治疗。一些很快恶化的感染需要及时治疗,特别是威-奥(Wiskott-Aldrich)氏[[综合征]]和无脾的患者应在感染发生前给予预防性的抗生素治疗。[[甲氧苄啶]]-[[磺胺甲]]噁唑常用来预防肺炎。
 
增强免疫系统的药物,如[[左旋咪唑]]、[[异丙肌苷]]和[[胸腺激素]]等并不能成功治疗白细胞数目减少或功能低下的患者。抗体水平低的患者可通过每月输入或注射免疫蛋白治疗。注射γ[[干扰素]]对治疗慢性[[肉芽肿病]]有益。
 
[[胎儿]][[胸腺细胞]]和[[肝细胞移植]]也可能有效,特别是对[[胸腺]][[甲状旁腺]]发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并[[腺苷脱氨酶缺乏]]的病人,用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用[[基因治疗]]。
 
[[骨髓移植]]有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善,如严重联合免疫缺陷疾病。
 
大多数白细胞异常的病人不能[[输血]],除非供者血液事先用[[射线]]照射过,因为供者血液的白细胞可攻击受者血液的白细胞,引起严重甚至致命的疾病([[移植]]物抗宿主疾病)(见[[家庭诊疗/输血|输血]])。
 
有携带遗传性免疫缺陷疾病[[基因家族]]史的病人应进行[[遗传咨询]],以避免其子女患病。胎儿[[丙种球蛋白]]缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和[[慢性肉芽肿病]]等可以通过测定胎儿血液和[[羊水]]来诊断。对这类疾病,应检查父母和同胞,明确他们是否也携带有缺陷[[基因]]。
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