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特发性血小板减少性紫癜

删除288字节, 2017年3月11日 (六) 09:57
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[[特发性血小板减少性紫癜]](idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的[[出血]]性[[疾病]](46/100万),而成人[[发病率]]为38/100万左右。其特点是自发性出血,[[血小板减少]],[[出血时间延长]]和[[血块]]收缩不良。[[骨髓]]中[[巨核细胞]]的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中[[血小板减少性紫癜]]1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的[[免疫]]与[[免疫机制]]有关,因此认为应改称为[[免疫性血小板减少性紫癜]](immune thrombocytopenic purpura)。
==治疗==
1.一般[[疗法]]:急性病例主要于发病1~2周[[内出血]]较重,因此发病初期,应减少活动,避免[[创伤]],尤其是[[头部外伤]],尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,[[阿司匹林]]可致出血,亦须避免。给予足量液体和易[[消化]]饮食,避免腔粘膜损伤。为减少[[出血倾向]],常给大量[[维生素C]]及P。局部出血者压迫[[止血]]。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
 
2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故[[输血]]或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低[[毛细血管]]脆性,而减轻出血倾向。
 
3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低[[毛细胞]]细血管通透性,减少出血倾向;②减低[[免疫反应]],并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的[[吞噬作用]]。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用[[强的松]]60mg/m2.d(2mg/kg.d)分~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2.d口服或用[[氢化可的松]]400mg/m2.d或[[氟美松]]10~15mg/m2.d[[静脉点滴]],待出血好转即改为强的松60mg/m2.d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。
 
4.大剂量[[丙种球蛋白]]静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg.d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
 
5.[[免疫抑制剂]]:激素治疗无效者尚可试用:①[[长春新碱]]每次~2mg/m2(最大剂量2mg/次)[[静脉注射]]每周一次;或每次~1mg/m2加[[生理盐水]]250ml缓慢[[静脉滴注]],连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②[[环磷酰胺]]2~3mg/kg.d口服或每次~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③[[硫唑嘌呤]]1~3mg/kg.d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
 
6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑([[达那唑]]Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成[[雄激素]],治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的[[免疫调节]]功能,从而降低抗体的产生,并可减少[[巨噬细胞]]对血小板的消除。
 
7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。  
==临床[[症状]]==
特发性血小板减少性紫癜,临床以[[皮肤粘膜]]或[[内脏出血]]为主要表现,严重者可有其它部位出血如[[鼻出血]]、[[牙龈]]渗血、妇女[[月经]]量过多或严重[[吐血]]、[[咯血]]、[[便血]]、[[尿血]]等症状,并发[[颅内出血]]是本病的致死病因。
3.并发症:长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。  
==治疗==
1.一般[[疗法]]:急性病例主要于发病1~2周[[内出血]]较重,因此发病初期,应减少活动,避免[[创伤]],尤其是[[头部外伤]],尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,[[阿司匹林]]可致出血,亦须避免。给予足量液体和易[[消化]]饮食,避免腔粘膜损伤。为减少[[出血倾向]],常给大量[[维生素C]]及P。局部出血者压迫[[止血]]。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
 
2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故[[输血]]或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低[[毛细血管]]脆性,而减轻出血倾向。
 
3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低[[毛细胞]]细血管通透性,减少出血倾向;②减低[[免疫反应]],并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的[[吞噬作用]]。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用[[强的松]]60mg/m2.d(2mg/kg.d)分~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2.d口服或用[[氢化可的松]]400mg/m2.d或[[氟美松]]10~15mg/m2.d[[静脉点滴]],待出血好转即改为强的松60mg/m2.d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。
 
4.大剂量[[丙种球蛋白]]静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg.d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
 
5.[[免疫抑制剂]]:激素治疗无效者尚可试用:①[[长春新碱]]每次~2mg/m2(最大剂量2mg/次)[[静脉注射]]每周一次;或每次~1mg/m2加[[生理盐水]]250ml缓慢[[静脉滴注]],连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②[[环磷酰胺]]2~3mg/kg.d口服或每次~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③[[硫唑嘌呤]]1~3mg/kg.d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
 
6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑([[达那唑]]Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成[[雄激素]],治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的[[免疫调节]]功能,从而降低抗体的产生,并可减少[[巨噬细胞]]对血小板的消除。
 
7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。  
===治疗原则===
1.一般治疗:注意休息,减少活动,避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血。
[[分类:疾病]]
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