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[[急性间歇性卟啉病]](acute intermittent porphyria,AIP)亦称[[肝性卟啉病]]、吡咯[[卟啉病]],是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属[[常染色体]]显性遗传。主要[[临床表现]]有[[腹痛]]、[[周围神经损害]]、[[下丘脑]]病变、[[精神障碍]],[[光感性皮肤损害]](光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触[[皮肤]]或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光[[接触性皮炎]],后者为光[[药物性皮炎]])和尿中[[排泄]]大量ALA及卟胆原。
==小儿急性间歇性卟啉病的预防和治疗方法==
如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经[[症状]]者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性[[瘫痪]]或[[呼吸]][[麻痹]],[[病死率]]约为15%~20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意[[支持疗法]]和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。
==小儿急性间歇性卟啉病的病因==
一、病因:
幻听:幻听是一种歪曲或奇特的[[听觉]],并没有相应的外部声刺激作用于听觉器官。病人有时会听到有人在喊救命,但这种声音在现实的外部声场中并未存在。
===小儿急性间歇性卟啉病的西医治疗===
药物治疗:
[[分类:儿科疾病]]
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