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==小儿急性间歇性卟啉病的预防和治疗方法==
如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经[[症状]]者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性[[瘫痪]]或[[呼吸]][[麻痹]]，[[病死率]]约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意[[支持疗法]]和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。
===小儿急性间歇性卟啉病的西医治疗===
药物治疗：
[[急性期]]须迅速缓解[[症状]]。[[葡萄糖]]和羟[[高铁血红素]]能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液[[静脉滴注]]，每小时输入10～20g;必要时加用[[胰岛素]]。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于[[生理盐水]]中，[[静脉]]缓慢注射：时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起[[肾损害]]需予注意。对症处理可使用安定、[[氯丙嗪]]、[[丙氯拉嗪]]、安定[[副醛]]、[[水合氯醛]]等;[[高血压]]可使用降压药，但[[甲基多巴]]不能使用。[[普萘洛尔]]([[心得安]])能阻抑-ALAase，曾有报告剂量用至100mg，4次/d，能减轻[[心动过速]]、[[腹部不适]]和[[焦虑]]。治疗过程中还应注意水，[[电解质平衡]]，有[[低钠血症]]、[[低氯血症]]、[[低镁血症]]、水不足或过多等[[并发症]]时，需分辨原因适当处理。
其他治疗：
(1)氯丙嗪对减轻[[腹痛]]及缓解[[神经]]精神症状有效，一般每次～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲[[哌]]氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次～10mg， 3～4次/d;也可[[肌内注射]]，必要时每3～4小时重复1次。还可采用[[冬眠]][[疗法]]。严重腹痛以及四肢腰背[[疼痛]]的病例可用[[阿司匹林]]。一[[磷酸腺苷]]每12小时[[肌注]]125mg，0.1%[[普鲁卡因]]400ml静脉滴注([[过敏试验]]阴性后)对疼痛有效。[[哌替啶]]([[度冷丁]])50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易[[成瘾]]，应尽量少用或不用。
(2)[[依地酸]]有抑制ALA[[合成酶]]的作用，且加速[[尿卟啉]]锌[[复合物]]的[[排泄]]。口服[[依地酸钙钠]]每次g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。
(3)[[正铁血红素]]：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和[[卟啉]]减少，是抢救危重急性[[血卟啉病]]的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度[[静脉注射]]，6～10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状很快改善，出现临床和[[生化]]的缓解;一般[[耐受性]]良好，用药前及用药期应监测[[凝血]]情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂[[低热]]和[[血栓]]性浅表[[静脉炎]]，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的[[肾损伤]]。
(4)[[激素]]：有些病例特别是伴有[[直立性低血压]]的病人，用糖类[[肾上腺皮质激素]]如[[泼尼松]]([[强的松]])，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性[[避孕药]]有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。
(5)其他对症处理：小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有[[烦躁不安]]、[[抽搐]]者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴，因其加重症状)。严重[[便秘]]者可用[[新斯的明]]治疗。注意维持水电解质平衡。
预后：合理应用血红素抢救治疗，[[病死率]]可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。
==小儿急性间歇性卟啉病的病因==
一、病因：
幻听：幻听是一种歪曲或奇特的[[听觉]]，并没有相应的外部声刺激作用于听觉器官。病人有时会听到有人在喊救命，但这种声音在现实的外部声场中并未存在。
==小儿急性间歇性卟啉病的护理==
1.一般措施
[[分类:儿科疾病]]
