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[[原发性免疫缺陷病]](primary immunodeficiency diseases，PID)是一组[[免疫器官]]、组织、[[细胞]]或[[分子]]缺陷，导致机体免疫功能不全的[[疾病]]。
==原发性免疫缺陷病的预防和治疗方法==
预防
[[原发性]]免疫缺陷的预防仅限于对已知的经[[检定]]的[[遗传]][[基因]]进行[[遗传咨询]]。以培养的[[羊水细胞]]或[[胎儿]]血作[[产前诊断]]可用于少数几种[[免疫缺陷]]，诸如X连锁无γ[[球蛋白]][[血症]]，Wiskott-Aldrich[[综合征]]，大多数严重联合免疫缺缺，伴[[腺苷脱氨酶缺陷]]以及[[慢性肉芽肿病]]。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到[[杂合子]]。
==原发性免疫缺陷病的病因==
[[原发性免疫缺陷病]]的病因尚未十分清楚，根据这类[[疾病]]的表现多种多样，很可能是多种因素所致。[[遗传因素]]在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
2、[[恶性肿瘤]]常见为[[Kaposi肉瘤]]，它是由[[血管]]内皮细胞和外皮[[细胞]]异常[[增生]]而形成的一种恶性肿瘤，病变多从足部[[皮肤]]开始，外观呈紫蓝或棕红色的[[多发性结节]]，然后可广泛累及其它部位。其次易并发[[恶性淋巴瘤]]。
===原发性免疫缺陷病的西医治疗===
[[免疫缺陷病]]的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理[[感染]]发作，预防与[[疾病]]有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人[[接触感染]]，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定[[抗体]]功能的情况下，应定期给予[[死疫苗]]。牙齿有病需妥为修复。
[[分类:风湿科疾病]]
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