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埃布斯坦综合征的主要[[体征]]包括：膨隆而又安静的心前区([[望诊无明显心前区搏动]]，[[触诊无肺动脉关闭感]]);第1[[心音]]和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音 还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质 此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的[[收缩期杂音]]及短促的[[舒张]]中期杂音 此外还有[[发绀]]，[[杵状指]](趾) [[颈静脉]]收缩期正性搏动 Siber认为 对该畸形来说 最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏
==“多音律”心音的治疗和预防方法==
1.一级预防 [[先天性心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两鵻的相互作用而引起 对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现、避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]] 药物 [[酒精]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：
①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周 采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]] [[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定 羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等 也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查，对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。
②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查 发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]][[畸形]] 都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病 鵻在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防治相应疾病的发生。
3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断 治疗的根本方法是施行[[外科手术]] 彻底纠正[[心脏]]血管畸形 从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]] 如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治[[并发症]]健，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等 都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。
==“多音律”心音的原因==
本病的病因不清楚，偶有家族史报道，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病。
诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将[[埃布斯坦综合征]]分为3型：①轻型鵻：无或轻度青紫，[[心功能]]Ⅰ～Ⅱ级 心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]]，[[心血管造影]]无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型：青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，[[肺循环]][[血流量]]减少鵻 扩大的右房与功能性右室之间有压差，[[心内分流为右向左]] [[心血管造影见双球征]]鵻，需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征，需手术治疗。
==参看==
*[[心律失常]]
[[分类:胸部症状]]
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