“多音律”心音

“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。

埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音此外还有发绀，杵状指(趾) 颈静脉收缩期正性搏动 Siber认为对该畸形来说最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏

“多音律”心音的治疗和预防方法

1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两鵻的相互作用而引起对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染药物酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键

2.二级预防

(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：

①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养染色体分析、基因诊断和酶活性测定羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。

②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查发现可疑者用心动超声进一步检查 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病鵻在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防治相应疾病的发生。

3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断治疗的根本方法是施行外科手术彻底纠正心脏血管畸形从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症健，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。

“多音律”心音的原因

本病的病因不清楚，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。

“多音律”心音的诊断

诊断本病时下列要点具有参考价值鵻：

1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失鵻年长后青紫重新出现

2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病

3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

4.心脏增大鵻，但心前区搏动很弱听诊时有“多音律”心音

5.肺血偏少而心影增大主动脉和肺动脉影偏小心影似球囊。

6.P波特高但无右室肥厚的图形

7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波

8.有青紫伴B型预激综合征鵻，肺血偏少者。

9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移鵻。

诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型鵻：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征不需要手术或仅关闭心内缺损即可预后良好。②狭窄型：青紫明显心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少鵻扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左心血管造影见双球征鵻，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差心内分流可为左向右或右向左造影可见右房极大有双球征，需手术治疗。

“多音律”心音的鉴别诊断

应与下面的症状相鉴别诊断：

1.奔马律心音正常成人心脏跳动有两个心音，称为第一心音和第二心音，奔马律为出现在第二心音后的附加心音，与原有的第一、第二心音组合而成的韵律，酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音，故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同，可分为舒张早期奔马律，舒张晚期奔马律和重叠性奔马律，其中以舒张早期奔马律最为常见，它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚，出现在收缩期开始之前，即第一心音前0.1秒，故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时，加上第一心音和第二心音，听起来就象平行发生的四个音响，又称“四音律”，“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重，心肌张力减低与顺应性减退，以致心室舒张时，血液充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要体征。

2.心音低钝心音低纯指心跳幅度低。心音低钝不一定就是病态，当胸壁较厚，肥胖等情况下，可以出现听诊心音低钝。有些病例情况下也可以出现，例如心包积液，心衰，休克等。

3.第一心音亢进在二尖瓣狭窄时左心室充盈减少，于舒张晚期二尖瓣位置较低，其次，由于左心室血容量减少，收缩期相应缩短，这时左心室内压力迅速上升，致低位的二尖瓣突然紧张并关闭，因而产生高调而清脆的第一心音，听起来呈拍击声，通常称为拍击性第一心音。在完全性房室传导阻滞时，心房和心室的搏动各不相关，形成房室分离现象，当心房和心室偶合地同时收缩，则第一心音极响亮，通常形象地称为“大炮音”。