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先天性巨结肠症是以部分性或完全性[[结肠梗阻]]，合并肠壁内[[神经节细胞]]缺如为特征的一种[[婴儿]]常见的[[消化道]]畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的[[儿科]]大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期[[神经节]]缺乏的肠壁[[蠕动]]发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的[[病因学]]和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。
==治疗==
痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、[[甘油栓]]、缓泻药，并可用[[针灸]]或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为
①拖出型[[直肠乙状结肠切除术]](Swenson´；s术)；
②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´；s手术）；
③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出[[切除术]]（Soave&acut；s手术）。
如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉[[补液]][[输血]]，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。
==[[症状]]==
本病特点是受累肠段远端肌间[[神经细胞]]缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，[[继发性]][[代偿]]扩张肥厚。[[发病率]]为2000～5000个生儿中有1例，仅次于直肠[[肛门]]畸形，在[[新生儿]][[胃肠道畸形]]中居第2位。据上海地区(1966～1975)资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多[[基因]]遗传。近20年来，由于[[组织学]]、[[组织化学]]、电镜、[[免疫]]组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结[[肠病]]理，[[生理]]组织学、[[胚胎发育]]、遗传诊断治疗均有很大的进展。
并发小肠结肠炎时与[[病毒]]、[[细菌性肠炎]]或败血症[[肠麻痹]]鉴别。
===先天性巨结肠怎么治疗？===
先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗，一旦确诊，迟早均需进行[[巨结肠根治术]]才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备等，主要方法有：用肥皂糊、[[开塞露]]等刺激肛门直肠，必要时可以用温[[生理盐水]]灌肠引起患儿排便。手术治疗包括过渡性手术（[[肠造口术]]）和确定性手术。肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、[[肠穿孔]]或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者，经治疗一般情况好转后再行根治性手术。根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段，重新恢复肠道连续性。由于手术技术和监护水平提高，出生后6个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术，从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。此外，术后还应训练患儿排便习惯，并在医生指导下定期扩肛，以巩固远期疗效。
*[[医疗康复/先天性巨结肠|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 先天性巨结肠]]
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