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如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉[[补液]][[输血]]，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。
===先天性巨结肠怎么治疗？===
先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗，一旦确诊，迟早均需进行[[巨结肠根治术]]才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备等，主要方法有：用肥皂糊、[[开塞露]]等刺激肛门直肠，必要时可以用温[[生理盐水]]灌肠引起患儿排便。手术治疗包括过渡性手术（[[肠造口术]]）和确定性手术。肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、[[肠穿孔]]或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者，经治疗一般情况好转后再行根治性手术。根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段，重新恢复肠道连续性。由于手术技术和监护水平提高，出生后6个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术，从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。此外，术后还应训练患儿排便习惯，并在医生指导下定期扩肛，以巩固远期疗效。
==[[症状]]==
本病特点是受累肠段远端肌间[[神经细胞]]缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，[[继发性]][[代偿]]扩张肥厚。[[发病率]]为2000～5000个生儿中有1例，仅次于直肠[[肛门]]畸形，在[[新生儿]][[胃肠道畸形]]中居第2位。据上海地区(1966～1975)资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多[[基因]]遗传。近20年来，由于[[组织学]]、[[组织化学]]、电镜、[[免疫]]组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结[[肠病]]理，[[生理]]组织学、[[胚胎发育]]、遗传诊断治疗均有很大的进展。
并发小肠结肠炎时与[[病毒]]、[[细菌性肠炎]]或败血症[[肠麻痹]]鉴别。
==预防==
本症自然转归预后差，多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道，6个月内死亡率达50％～70％。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗，活至成人者罕见；即使活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。近年来巨结肠病人的存活率明显提高，由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少，很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症。在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，总的来说病人的存活率超过90%。长期随访很重要，术后大多数病人（>96%）大便可控制，2~3%出现粪污，[[大便失禁]]罕见（<1%）。有些病人（10~20%）可能出现便秘，但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善，大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转。
*[[医疗康复/先天性巨结肠|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 先天性巨结肠]]
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