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单纯[[肺动脉口狭窄]]是指[[肺动脉瓣]]或漏斗部狭窄而[[室间隔]]完整的[[先天性畸形]]。
==小儿单纯肺动脉口狭窄的预防和治疗方法==
询问家族史了解[[遗传]]情况，调查环境因素的影响以探求[[先天性心脏病]]发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期[[妊娠]]的地址以估计环境因素。作者调查了[[怀胎]]及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始[[怀孕]]与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低[[先天性畸形]]与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出[[心脏畸形]]可作为[[染色体检查]]的指征。作者提到对588个[[胎儿]]出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的[[畸形]]胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2 %)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的[[综合征]]。除了对胎儿进行监测外，对母亲的[[疾病]]也应进行监测。Breton报道了母亲有[[苯基]][[酮尿]]症者，在孕期[[血浆]]中苯氨[[基丙酸]]持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的[[冠状动脉]]异常起源于[[右肺动脉]]、[[室间隔缺损]]、胎儿生长迟缓及[[面部畸形]]，其母亲血浆中苯氨基丙酸在[[妊娠期]]间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其[[发育迟缓]]是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防[[胎儿先天畸形]]发生。但是，从[[遗传学]]角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。
==小儿单纯肺动脉口狭窄的病因==
(一)发病原因
4.心导管检查对诊断有很大帮助。[[肺动脉狭窄]]部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中[[收缩压]]突然增高，[[舒张压]]不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄;若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及[[大血管]]血[[氧含量]]属正常范围。若[[卵圆孔]]未闭，[[导管]]自右心房可经未闭的卵圆孔而进入[[左心房]]。
5.[[CT]]和[[MRI]] 单纯的[[肺动脉瓣狭窄]]一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT和MRI检查很有帮助。MRI[[自旋回波]]T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室[[舒张]]末容量和右心室[[射血分数]]，造影增强[[磁共振血管成像]]序列和多层螺旋CT则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。
心血管造影检查要明确肺动脉瓣狭窄的类型，观察肺动脉瓣厚度、瓣叶活动度，是否出现射流，有无肺动脉主干扩张等。典型的肺动脉瓣狭窄，右室造影时瓣膜口开放受限，瓣膜呈幕顶状或鱼口状，瓣环直径正常，瓣口射流征明显，肺动脉主干扩张。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜明显增厚，呈[[结节]]状[[充盈缺损]]，瓣膜活动不良，不呈幕顶状，瓣环直径较正常为小，瓣口无明显射流征，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。
肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还要注意观察肺动脉分支，右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少，右心室[[顺应性]]减退，[[继发性]]右心室漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄等，并应注意有无三尖瓣反流、[[心房]]水平有无分流等。
==小儿单纯肺动脉口狭窄的并发症==
可并发[[心力衰竭]]或[[心律失常]]，可引起[[脑脓肿]]，易罹患[[肺部感染]]，并发[[感染性心内膜炎]]。
===小儿单纯肺动脉口狭窄的西医治疗===
单纯轻度[[肺动脉瓣狭窄]]需与[[室间隔缺损]]相区别，前者肺[[血量]]减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与[[法洛四联症]]鉴别，前者青紫出现较晚，[[肺动脉]]区[[收缩期杂音]]较强，第2[[心音]]有分裂，但较弱，[[X线]]上常有肺动脉段扩张。
[[分类:儿科疾病]]
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