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==小儿单纯肺动脉口狭窄的预防和治疗方法==
询问家族史了解[[遗传]]情况，调查环境因素的影响以探求[[先天性心脏病]]发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期[[妊娠]]的地址以估计环境因素。作者调查了[[怀胎]]及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始[[怀孕]]与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低[[先天性畸形]]与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出[[心脏畸形]]可作为[[染色体检查]]的指征。作者提到对588个[[胎儿]]出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的[[畸形]]胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2 %)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的[[综合征]]。除了对胎儿进行监测外，对母亲的[[疾病]]也应进行监测。Breton报道了母亲有[[苯基]][[酮尿]]症者，在孕期[[血浆]]中苯氨[[基丙酸]]持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的[[冠状动脉]]异常起源于[[右肺动脉]]、[[室间隔缺损]]、胎儿生长迟缓及[[面部畸形]]，其母亲血浆中苯氨基丙酸在[[妊娠期]]间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其[[发育迟缓]]是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防[[胎儿先天畸形]]发生。但是，从[[遗传学]]角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。
===小儿单纯肺动脉口狭窄的西医治疗===
单纯轻度[[肺动脉瓣狭窄]]需与[[室间隔缺损]]相区别，前者肺[[血量]]减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与[[法洛四联症]]鉴别，前者青紫出现较晚，[[肺动脉]]区[[收缩期杂音]]较强，第2[[心音]]有分裂，但较弱，[[X线]]上常有肺动脉段扩张。
1.[[肺动脉狭窄]]与其他[[心血管]][[畸形]]的鉴别
(1)与[[原发性]]肺动脉扩张相鉴别：原发性肺动脉扩张，与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别。前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙，且很少伴有震颤。[[心电图]]及向量心电图正常，如有[[右室肥厚]]提示有肺动脉瓣狭窄。[[超声心动图]]可资鉴别，必要时需行[[右心导管检查]]及[[心血管造影]]检查以确诊。
(2)与[[房间隔缺损]]相鉴别：房间隔缺损患者[[胸骨]]左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤;肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有[[舒张]]中期杂音。
(3)与室间隔缺损相鉴别：室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，[[肺血增多]]，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚;超声心动图可资鉴别。
(4)与[[室间隔]]完整的[[肺动脉闭锁]]相鉴别：对[[新生儿]]或小[[婴儿]]患者应注意鉴别二者。二者皆可有青紫及[[心力衰竭]]与肺血减少。最常见类型的肺动脉闭锁患者，右室常常发育不良，且无明显[[心脏扩大]]，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步鉴别。仅有选择性电影心血管造影才可肯定鉴别[[闭锁]]与严重狭窄。
(5)与[[三尖瓣下移畸形]]相鉴别：典型的[[物理]][[体征]]与心电图所见可资鉴别。
2.单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄合并其他畸形的鉴别
(1)与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别：此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力。确切鉴别需靠心血管造影。
(2)与肺动脉狭窄合并[[动脉导管未闭]]相鉴别：此类患者[[临床表现]]象动脉导管未闭，但在胸骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有[[右心室]]肥厚的心电图提示合并肺动脉瓣狭窄。可借超声心动图以资鉴别。
(3)与Noonan[[综合征]]相鉴别：本病患者50%可合并[[先天性心脏病]]，而最常见的合并畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不良型。此外，尚可合并房间隔缺损及左室[[心肌病]]。此症患者有特殊面容，身材矮，翼状颈，[[眼睑下垂]]等，且有[[性腺]]功能低下可资鉴别。
==小儿单纯肺动脉口狭窄的病因==
(一)发病原因
==小儿单纯肺动脉口狭窄的并发症==
可并发[[心力衰竭]]或[[心律失常]]，可引起[[脑脓肿]]，易罹患[[肺部感染]]，并发[[感染性心内膜炎]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
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