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神经节苷脂贮积症

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 19:44
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Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似但程度较轻内脏器官可以无CM1[[神经节苷脂沉积]]而有黏多糖沉积尿中也可排出过多的黏多糖脑内神经元沉积物CM1[[脑苷脂]]也较Ⅰ型低  
==治疗用药==
(一)治疗
 
无特效[[疗法]]主要以对症治疗为主
 
(二)预后
 
Ⅰ型预后较差严重的脑变性多数在2岁以前死亡Ⅱ型预后较差多在3~5岁夭折常死于反复抽风及呼吸道感染Ⅲ型预后较前者都好可活到40~50岁
 
[[分类:疾病]]
==[[病症]][[体征]]==
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症亦称[[婴儿]]型其特点是:
2.采取有效的预防措施避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传[[变异]]的发生通常采取的措施包括:婚前检查[[遗传咨询]][[产前检查]]和遗传病的早期治疗  
==治疗用药==
(一)治疗
 
无特效[[疗法]]主要以对症治疗为主
 
(二)预后
 
Ⅰ型预后较差严重的脑变性多数在2岁以前死亡Ⅱ型预后较差多在3~5岁夭折常死于反复抽风及呼吸道感染Ⅲ型预后较前者都好可活到40~50岁
 
[[分类:疾病]]
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