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亨廷顿病
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此病在1872年由美国[[内科]]医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对[[病理]]改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对[[常染色体]][[短臂]]63[[位点]]，此基因编码的[[蛋白]]，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是[[纹状体]]和[[大脑皮质]]的[[神经细胞]]脱失，最近发现在大脑皮质存在[[泛素]]阳性神经细胞核内包涵体和营养不良[[神经突]]起。
==亨廷顿病的预防和治疗方法==
[[胆汁酸]]可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作。
==亨廷顿病的病因==
(一)发病原因
==亨廷顿病的并发症==
文献报道HD可合并其他[[疾病]]，个别患者可发生[[癫痫]]、[[遗传性共济失调]]和[[偏头痛]]等。Becker(1953)、Doll等(1922)、Pearson等(1954)、Mackey(1906)、Bruym(1970)分别报道本病合并进行性肌营养不良、[[红细胞增多症]]、[[神经纤维瘤病]]、[[畸形性骨炎]](Paget病)和远端型(手足)[[神经]]源性[[肌萎缩]]等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并[[肌萎缩侧索硬化症]]。
===亨廷顿病的中医治疗===
1、[[辨证]]分型[[论治]]<br /><br /> 1)[[风热]]（火)入络，[[经脉]]拘纵：<br /> [[治则]]：[[清热泻火]]，[[熄风]]宁神。<br /> 方药：[[三黄石膏汤]]合[[导赤散]]加减。方中以[[黄芩]]、[[黄连]]、[[黄柏]]、[[山栀]]、[[生石膏]][[泻火]]泄热；[[生地]]、[[木通]]、[[生甘草]]、[[淡竹叶]]以导[[心火]]下泄；豆鼓和胃除烦。若风动明显者加[[蝉衣]]、[[钩藤]]、[[全蝎]]、[[木瓜]]以熄风[[舒筋]]。若[[吞咽困难]]、[[流涎]]者，先投以[[大七气汤]]，药用[[青皮]]、[[陈皮]]，[[三棱]]、[[莪术]]、[[桔梗]]、[[香附]]、[[半夏]]、[[甘草]]、[[益智仁]]以[[开郁散]]结、[[理气]]和胃。若[[舌强]]难言，可先投以[[解语丹]]，药用[[石菖蒲]]、[[白附子]]、[[天麻]]、[[远志]]、全蝎、[[羌活]]、[[南星]][[木香]]、甘草以[[醒脑]][[开窍]]，熄风定惊。<br /><br /> 2)[[精血]]两虚，经脉失养：<br /> 治则：大补精血，佐以[[定风]]。<br /> 方药：[[大定风珠]]合[[补肝汤]]加减。大定风珠以[[龟板]]、[[鳖甲]]、[[阿胶]]、[[鸡子黄]]、[[麦冬]]大补精血；[[芍药]]、甘草、[[五味子]]酸[[甘化]]阴，且能缓其急迫；[[牡蛎]]熄风[[潜阳]]，[[麻仁滋脾]][[润燥]]。补肝汤以当归、[[川芎]]、[[地黄]]、[[白芍]]等[[四物汤]]为主药，以[[补血]][[养血]][[活血]]，佐以木瓜酸收舒筋止[[挛急]]；枣仁、麦冬、甘草[[养心安神]]。若风动明显者，亦可加蝉衣、钩藤、全蝎。
===亨廷顿病的西医治疗===
目前没有任何药物可以改变[[亨廷顿病]]的自然病程，但可以采取措施改善临床[[症状]]、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与[[神经]]征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。
尚无阻止或延迟HD发展的方法，可对心理与[[神经]]两方面的[[症状]]同时进行必要的支持治疗。要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。对于自理生活困难者，加强护理，注意营养，防止压疮等[[并发症]]。
==亨廷顿病吃什么好？==
1、[[食疗]]法：[[清热利湿]]吃[[木瓜]] <br /><br /> 制作方法：木瓜1个，蒸熟去皮；薏米100克、大米50克在高压锅中煮熟，闷烂成稠粥，可作为1天的食用量，根据口味既可当主食，也可加点糖作为两餐之间的加餐。<br /><br /> 发病急，[[关节]]肿热的患者。这类患者体内往往多[[湿热]][[邪气]]，食疗要针对清热利湿做文章，不要认为患者病重，需要大鱼[[大肉]]来补养，往往适得其反。木瓜、薏苡均有[[祛风]]湿、[[清湿]]热、[[通经]]络、[[舒筋]]骨，止[[痹痛]]的作用，同时这些药物都是属于食物，口感很好，易于[[消化]]。<br /><br /> 2、患者适宜吃的食物：。 2、患者适宜吃的食物：[[羊肉]] <br /><br /> 缓解期，体质差，关节肿热不明显的患者。很多病人患病时间较久，体质虚弱，[[消瘦]]明显，面色发黄，精神差，没力气。这类患者要注意在祛风湿的同时加强补养体质，选择一些具有祛风湿和补养的食物来调养，比如羊肉、蛇这一类食物。<br /><br /> 资料仅供参考，具体请询问医生
==参看==
*[[神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
