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亨廷顿病
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==亨廷顿病的预防和治疗方法==
[[胆汁酸]]可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作。
===亨廷顿病的中医治疗===
1、[[辨证]]分型[[论治]] 1)[[风热]]（火)入络，[[经脉]]拘纵： [[治则]]：[[清热泻火]]，[[熄风]]宁神。 方药：[[三黄石膏汤]]合[[导赤散]]加减。方中以[[黄芩]]、[[黄连]]、[[黄柏]]、[[山栀]]、[[生石膏]][[泻火]]泄热；[[生地]]、[[木通]]、[[生甘草]]、[[淡竹叶]]以导[[心火]]下泄；豆鼓和胃除烦。若风动明显者加[[蝉衣]]、[[钩藤]]、[[全蝎]]、[[木瓜]]以熄风[[舒筋]]。若[[吞咽困难]]、[[流涎]]者，先投以[[大七气汤]]，药用[[青皮]]、[[陈皮]]，[[三棱]]、[[莪术]]、[[桔梗]]、[[香附]]、[[半夏]]、[[甘草]]、[[益智仁]]以[[开郁散]]结、[[理气]]和胃。若[[舌强]]难言，可先投以[[解语丹]]，药用[[石菖蒲]]、[[白附子]]、[[天麻]]、[[远志]]、全蝎、[[羌活]]、[[南星]][[木香]]、甘草以[[醒脑]][[开窍]]，熄风定惊。 2)[[精血]]两虚，经脉失养： 治则：大补精血，佐以[[定风]]。 方药：[[大定风珠]]合[[补肝汤]]加减。大定风珠以[[龟板]]、[[鳖甲]]、[[阿胶]]、[[鸡子黄]]、[[麦冬]]大补精血；[[芍药]]、甘草、[[五味子]]酸[[甘化]]阴，且能缓其急迫；[[牡蛎]]熄风[[潜阳]]，[[麻仁滋脾]][[润燥]]。补肝汤以当归、[[川芎]]、[[地黄]]、[[白芍]]等[[四物汤]]为主药，以[[补血]][[养血]][[活血]]，佐以木瓜酸收舒筋止[[挛急]]；枣仁、麦冬、甘草[[养心安神]]。若风动明显者，亦可加蝉衣、钩藤、全蝎。
===亨廷顿病的西医治疗===
目前没有任何药物可以改变[[亨廷顿病]]的自然病程，但可以采取措施改善临床[[症状]]、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与[[神经]]征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。
亨廷顿病患者脑内γ-[[氨酪酸]](GABA)减少，[[胆碱]]能活动受抑制，而[[多巴胺]]活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或[[多巴胺受体]][[抑制剂]]。
1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的[[氟哌啶醇]]和[[吩噻嗪]]类药物[[氯丙嗪]]、[[奋乃静]]等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如[[硫必利]]([[泰必利]])有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。
2.提高胆碱的含量 毒扁豆硷抑制中枢[[胆碱酯酶]]的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。
3.增加[[中枢神经系统]]的γ-氨酪酸(GABA)含量 [[异烟肼]]是γ-[[氨基丁酸]][[转移酶]]的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年;同时应用[[维生素B6]]效果更好。
4.痴呆症状治疗 目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用[[阿米替林]]、[[多塞平]]([[多虑平]])改善患者的[[抑郁症]]状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和[[碳酸锂]]联合治疗。
5.[[神经细胞]][[移植]]或[[胚胎]][[纹状体]]组织的移植 尚处于探索之中，是否有效还不能确定。
6.其他治疗 可配合应用[[神经系统]]促[[代谢]]药物、[[维生素类]]和[[能量合剂]]等。抗[[自由基]]治疗、抗氧化和抗[[细胞]]兴奋[[毒性]]治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行[[心理治疗]]也可以获得良好的疗效。
==亨廷顿病的病因==
(一)发病原因
==亨廷顿病的并发症==
文献报道HD可合并其他[[疾病]]，个别患者可发生[[癫痫]]、[[遗传性共济失调]]和[[偏头痛]]等。Becker(1953)、Doll等(1922)、Pearson等(1954)、Mackey(1906)、Bruym(1970)分别报道本病合并进行性肌营养不良、[[红细胞增多症]]、[[神经纤维瘤病]]、[[畸形性骨炎]](Paget病)和远端型(手足)[[神经]]源性[[肌萎缩]]等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并[[肌萎缩侧索硬化症]]。
==亨廷顿病的护理==
尚无阻止或延迟HD发展的方法，可对心理与[[神经]]两方面的[[症状]]同时进行必要的支持治疗。要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。对于自理生活困难者，加强护理，注意营养，防止压疮等[[并发症]]。
[[分类:神经内科疾病]]
