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'''嗜铬细胞瘤'''（pheochromocytoma）起源于[[肾上腺]]髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量[[儿茶酚胺]]，引起持续性或阵发性[[高血压]]和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为[[恶性肿瘤]]。本病以20～50岁最多见，男女发病率无明显差异。
== 嗜铬细胞瘤的治疗 ==
[[外科]]肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术，可结合应用α和β-阻滞剂([[苯氧苄胺]]40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注[[樟磺咪芬]]或[[硝普钠]]。当用肾上腺能阻滞剂，应首先采用α-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样，见第10节)，术前，术中应给予足够量[[氢化可的松]](100mg静脉每日2次给予)，避免[[糖皮质激素]]不足。
[[甲基酪氨酸]]可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用；甲基酪氨酸最理想的[[有效剂量]]是1~4g/d,分次口服，术前至少服用5~7天。[[柳胺苄心定]](有阻滞α和β-肾上腺能特性)，开始剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。
即使肿瘤已定位在[[肾区]]，外科医生亦应采用前腹切口，这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤。血压必须经[[动脉插管]]持续监察，[[中心静脉压]]亦必须持续测量，以避免血容量下降。[[麻醉诱导]]应用非致心律紊乱药物，如硫巴比土酸盐。用[[恩氟烷]]作持续麻醉。术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压，快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予，室性异位节律用[[利多卡因]]50~100mg静脉快速推注，继而2~4mg/min[[静脉滴注]]。假如需要肌肉松弛,[[泮库溴铵]]为首选，此药不释放组织胺。术前免用[[阿托品]]。肿瘤切除前应[[输血]]1~2单位(500~1000ml)，此为估计大概手术失[[血量]]。如术前血压控制良好，主张高钠饮食增加血容量。任何时间低血压出现，应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L，有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差，加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益。
恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制[[酪氨酸羟化酶]]，这是儿茶酚胺合成第一步变化，因此VMA水平和[[血压下降]]。即使肿瘤持续生长，最后死亡，但血压可以得到控制。[[环磷酰胺]]，[[长春新碱]]。[[甲氮咪胺]]联合应用是转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗。[[放疗]]可以减轻疼痛，但一般无效。
==病因及发病机制==
嗜铬细胞瘤位于[[肾上腺]]者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在[[腹主动脉]]旁（约占10％～15％），其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如[[卵巢]]内、[[膀胱]]内、[[直肠]]后等。腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内）、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
近年来开展的131I-间位[[碘苄胍]]（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在[[化学]]结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
===嗜铬细胞瘤病人的[[麻醉前准备]]===
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