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恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制[[酪氨酸羟化酶]]，这是儿茶酚胺合成第一步变化，因此VMA水平和[[血压下降]]。即使肿瘤持续生长，最后死亡，但血压可以得到控制。[[环磷酰胺]]，[[长春新碱]]。[[甲氮咪胺]]联合应用是转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗。[[放疗]]可以减轻疼痛，但一般无效。
===嗜铬细胞瘤病人的[[麻醉前准备]]===
（一）控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。
1. 苯苄胺或里杰丁（α-肾上腺素能阻滞药）的应用：(1) 有明显高血压，收缩压高于150 mmHg,舒张压高于110 mmHg时，可用苯苄胺，初次量40 mg/天，口服，每天递增10～20 mg，严重者可达200 mg/天。（或口服里杰丁25 mg/天，术前1 ～2 h再[[肌注]]里杰丁3～5 mg。）用药期间要预防[[直立性低血压]]。(2) 如需迅速控制阵发性严重高血压发作，可在应用苯卞胺的同时，用里杰丁1～5 mg（加于250 ml液体中静滴）。应用1～2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。
2. 心得安或艾司咯尔（β-肾上腺素能阻滞药）的应用：β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用，只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用，否则有可能引起强烈的全身血管收缩，而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此，只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速，或病人合并严重心动过速或[[房性心动过速]]时。
（二）补充血容量这类病人常伴有[[红细胞增多]]，[[血细胞]]压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态，丢失了大量[[血浆]]，促使机体处于[[低血容量]]状态。因此，必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。
（三）对长期持续高血压而潜在[[充血性心力衰竭]]或心肌炎者，可给予[[洋地黄类]]药和[[利尿]]。
（四）术前[[灌肠]]准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓[[泻药]]。
（五）[[麻醉前用药]]可用[[哌替啶]]50～75 mg、[[异丙嗪]]25 mg和[[东莨菪碱]]0.3 mg肌注。不宜用阿托品。
===嗜铬细胞瘤病人的麻醉===
（一）[[麻醉药]]的选择
1. [[全身麻醉药]]：可用N2O、[[硫喷妥钠]]、安定类药、[[异丙酚]]、[[芬太尼]]、[[安氟醚]]、[[异氟醚]]等。
2. [[肌松药]]：可用潘库溴胺、阿屈可林、[[维库溴胺]]等。少用[[琥珀胆碱]]，避用筒[[箭毒]]，禁用三碘胺酚。
（二）麻醉方法选择
1. 吸入复合麻醉：快速诱导[[气管内插管]]，吸入安氟醚（或异氟醚）-N2O-O2，复合肌松药、[[麻醉性镇痛药]]维持全麻。为控制高血压，可并用[[扩张血管]]药（如硝普钠）静脉滴注；也可在全麻后[[硬膜外腔]]注入低浓度局麻药，以阻滞交感神经、扩张周围血管产生降压作用，对控制术中高血压发作有效。（具体方法：全麻前施行胸9～10硬膜外腔[[穿刺]]置管，于切[[腹膜]]前10 min一次注入0.5%～0.8%利多卡因15～20ml；术中[[血压上升]]时，根据需要可再[[注射]]。
2. [[硬膜外麻醉]]：也可采用，但在术中血压骤升骤降的过程中容易引起病人极度不适，需应用辅助药解除。
===嗜铬细胞瘤病人的术中控制血压的方法===
（一）这是嗜铬细胞瘤手术麻醉的一项最为关键性的处理措施。在探查和分离肿瘤时常出现血压骤然上升，收缩压可达200～280 mmHg，甚至更高。一旦切断肿瘤的周围血管后，常发生血压骤降，甚至测不到。对手术中的这种血压一升降，在麻醉处[[理中]]必须加以主动控制：1. 麻醉前利用外套管[[穿刺针]]开放二条静脉通路，其一供[[输液]]输血用，另一作为控制血压的用药途径。 2. 麻醉者必须与手术者保持密切联系，连续监测血压、脉率的变化，随时了解手术分离肿瘤的进展程度，力求紧密配合手术的血压骤升和骤降的过程，以取得降压和升压的最佳效果。
（二）降压 探查分离肿瘤时，血压常突然上升，如果超过原血压水平的20%时，即应立即开始降压。降压方法（除上述复合硬瞙外腔注射低浓度利多卡因降压方法外），常用扩张血管药（如硝普钠、里杰丁等）静脉滴注降压，滴速先慢，根据降压效果随时调整滴速。如果降压不够理想，可单次追加里杰丁3～5 mg，或单次追加[[硝普纳]]1～3mg静脉慢注。降压的理想程度为：降至原最高血压升高水平的20%～30%即足。手术野渗血往往厉害，必须及时补足血容量，不能因为血压高而施行欠缺补充方案，十分重要！！！
（三）升压 当肿瘤的周围组织和血管全部切断时，常出现血压突然剧降，因此必须稍提前30秒钟停止一切降压措施，并给以充分补充液体，【同时】立即静脉慢速滴注去甲肾上腺素（1mg加入500 ml液体，从10滴/min开始，根据血压随时酌情增减滴速）力求迅速升压。去甲肾上腺素的滴注速度及滴注持续时间 取决于病人术前的苯苄胺准备程度，以及术中血容量的补足程度。 [[术前准备]]满意和术中血容量补足者，一般仅需慢速短时间滴注，否则常需持续滴注数小时至十数小时，或更长时间，才能使血管张力恢复正常。一旦血压回升并已维持稳定，应尽早逐步减慢滴速，直至完全停用去甲肾上腺素。
===嗜铬细胞瘤病人麻醉中的其它处理===
（一）手术操作肿瘤时力求平稳轻柔，尽量减少挤压和牵拉，以减少诱发高血压的因素。
（二）麻醉中力求避免[[缺氧]]和[[二氧化碳]]蓄积，因两者均促使肿瘤的儿茶酚胺分泌增加，尤其在二氧化碳蓄积时极易并发严重心律失常，如[[室性心动过速]]，甚至[[心室纤颤]]。
（三）输血[[补液]]量应比失血量大。在切断肿瘤的最后血管之前，需适当扩充血容量，这样可显著减少去甲肾上腺素的用量。
（四）术中需常规连续监测血压、心率、心律、[[心电图]]、周围循环及SpO2、PetCO2等。如果出现室性心动过速或频繁[[室性早搏]]，应提高警惕，可静脉慢注利多卡因1～2mg/kg治疗。[[急性心力衰竭]]并不多见，必要时可用快速[[洋地黄]]制剂。
（五）如果手术切除两侧肾上腺，或术后出现持续性低血压，应考虑使用肾上腺皮质激素治疗。
（六）对术前没有被诊断出来的嗜铬细胞瘤而按“腹部包块”剖腹探查的病人，上述的麻醉方案也同样适用，但是由于缺少术前严格准备的一项工作，因此，风险性倍增。麻醉处理必须格外细致谨慎；[[麻醉危险性]]
==病因及发病机制==
近年来开展的131I-间位[[碘苄胍]]（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在[[化学]]结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
== 危象症状 ==
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