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栓状齿
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[[色素失调症]](incontinentia pigmenti)又称[[色素失禁症]]、Bloch-Sulzberger[[综合征]]、Bloch-Siemens综合征、[[真皮]][[变性]][[黑变病]](melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性[[遗传]]综合征，有特征性[[皮肤改变]]，可伴眼、[[骨骼]]和中枢[[神经系统]][[畸形]]和异常。
==栓状齿的治疗和预防方法==
参照[[先天性疾病]]的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
所用[[产前诊断]]技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
==栓状齿的原因==
本病征可根据临床典型[[皮肤]]损害及其发展过程，结合血酸性[[粒细胞]]明显增高等特点做出[[临床诊断]]。进一步确诊可通过皮肤组织活检。
4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。
==参看==
*[[小儿色素失调症]]
[[分类:口腔症状]]
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