栓状齿

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栓状齿即是由于某些疾病引起的,造成牙齿生长成栓状的形状的临床症状。栓状齿是小儿色素失调症临床表现之一。

色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。

栓状齿的治疗和预防方法

参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

栓状齿的原因

本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程,结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断。进一步确诊可通过皮肤组织活检。

(一)发病原因

本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传

(二)发病机制

女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3,7/18患者染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤,致基因突变,于出生2周后发病。

栓状齿的诊断

本症是一种皮肤色素异常的疾病

1.皮肤损害

(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。初为红斑丘疹,继而呈疱疹或大疱,呈绿豆蚕豆大小,内容物清澈、疱壁紧张,条纹状或条索状密集排列,而不按皮纹神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月,反复出现。好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位,疱疹多不破溃或破溃后有些渗出,疱疹自行吸收或形成硬结,而后留有色素斑

状损害可出现于手、足背,尤其是指、趾,疣状损害后亦可留下色素斑。

色素沉着斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失。色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。

(2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。

第Ⅰ期:红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。

第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状皮疹形成期,开始于生后2~6周。

第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。

2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常,可见先天性白内障视神经萎缩视盘炎视网膜出血、色素沉着、眼球震颤蓝色巩膜斜视等。

3.神经系统异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常,包括智力低下痉挛性瘫痪癫痫

4.其他表现 萌牙延迟栓状齿阻生恒牙冠形成异常、头发稀疏头顶瘢痕脱发指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见高腭弓腭裂唇裂脊柱裂侏儒小头畸形等。

栓状齿的鉴别诊断

疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别,色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别,后者为网状色素沉着,无炎症变化,并伴足跖角化过度及血管舒张,出汗变化,两性均可发病。

大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光基底膜免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好。根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

本症是一种皮肤色素异常的疾病

1.皮肤损害

(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。初为红斑丘疹,继而呈疱疹或大疱,呈绿豆蚕豆大小,内容物清澈、疱壁紧张,条纹状或条索状密集排列,而不按皮纹神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月,反复出现。好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位,疱疹多不破溃或破溃后有些渗出,疱疹自行吸收或形成硬结,而后留有色素斑

状损害可出现于手、足背,尤其是指、趾,疣状损害后亦可留下色素斑。

色素沉着斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失。色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。

(2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。

第Ⅰ期:红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。

第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状皮疹形成期,开始于生后2~6周。

第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。

2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常,可见先天性白内障视神经萎缩视盘炎视网膜出血、色素沉着、眼球震颤蓝色巩膜斜视等。

3.神经系统异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常,包括智力低下痉挛性瘫痪癫痫

4.其他表现 萌牙延迟栓状齿阻生恒牙冠形成异常、头发稀疏头顶瘢痕脱发指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见高腭弓腭裂唇裂脊柱裂侏儒小头畸形等。

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