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[[小儿肝豆状核变性]](hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜[[代谢异常]]的[[疾病]]。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、[[角膜]]等组织，引起一系列临床[[症状]]。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以及[[DNA]]分析等方面都做了很有成果的工作。

==小儿肝豆状核变性的病因==

(一)发病原因

肝豆状核变性患者在肝硬化失[[代偿]]期有门[[静脉]][[高压]]合并[[食管]]胃低[[静脉曲张]]者，易出现急性[[上消化道出血]]，甚至发生[[出血性休克]];少数[[肝脏]]的[[解毒]]能力下降，易出现[[肝性脑病]]、[[肝肾综合征]]等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种[[并发症]]往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。

===小儿肝豆状核变性的中医治疗===

在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例，观察表明其对为临床[[症状]]有明显的缓解作用。临床和实验研究均表明 该方具有显著的尿及[[胆汁]]排铜作用;在长期的临床实践中逐步发现HLD患者除多数存在热象以外，尚有其它[[中医]]证型。为此，拟订了肝豆汤(片)II号，临床获得良疗效，为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。

[[分类:儿科疾病]]

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