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早在2000多年前,我国汉朝的[[张仲景]]大夫就认为这是一种[[狐惑病]]。1937年土耳其的白塞发现了该[[疾病]]并以此命名。
==小儿白塞病的预防和治疗方法==
预防措施关键就是要预防[[疾病]]的复发,注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种[[感染]];加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情。生活中要注意饮食或是情绪等导致[[口腔溃疡]]复发。要及时就医,遵照医嘱,长期定期的吃药,防止病情复发,因为[[白塞病]]反复发作后眼睛可能会[[失明]],给病人造成终身痛苦,所以治疗上主要治疗上要治白塞病以便保护眼睛,保护[[视力]]。
==小儿白塞病的病因==
(一)发病原因
(2)复发性[[生殖器溃疡]]:占64~88%,发病一般较口腔溃疡为晚。
与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,有时间隔几年发作一次。溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢。常见的部位是女性患者的大、[[小阴唇]],其次为[[阴道]];男性的[[阴囊]]和[[阴茎]]。也可以出现在[[会阴]]或[[肛门]]周围。愈后可遗留[[萎缩]]性[[疤痕]]。偶有阴囊静脉[[坏死]]破裂和阴道内[[溃疡大出血]]。<br /><br />
主要见于阴囊、阴茎、[[包皮]]、[[龟头]]、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、[[阴蒂]]肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色[[脓性分泌物]],在外阴清洗时不易擦去,影响行走。
诊断标准:
2.[[反复生殖器溃疡]]有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。
应用标准时注意: 国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现,应有医生的记录作为诊断依据。<br /><br /> 二、通常诊断标准<br />患者的多种表现可以在几年内陆续出现,应有医生的记录作为诊断依据。 二、通常诊断标准
当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。
肺部[[X线]]检查:肺部表现较少见。若肺血管[[梗死]]或[[出血]],常表现在[[肺野]]或[[肺门]]区有类似[[肺炎]]、[[肺转移瘤]]的密度增高圆形或椭圆形阴影,[[心脏]]影可增大。[[气脑造影]]可有轻度[[脑室]]扩大。[[脊髓造影]]可发现[[蛛网膜粘连]]。高分辨的[[CT]]或[[血管造影]]、[[同位素]][[肺通气]]、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。
血管造影:可发现[[肾动脉]]、[[肠系膜]]动脉、[[脑动脉]]等不同部位的[[血管]]呈节段性狭窄性改变。<br /><br /> 呈节段性狭窄性改变。 [[心电图]]: 部分患者可出现ST段与T波改变,多数有[[窦性心动过速]]。
[[脑电图]]:[[神经系统]]受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有[[脑干]][[症状]]者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。
[[神经系统]]损害:与[[感染性]]、[[变态反应]]性[[脑脊髓膜炎]]、[[脑脊髓]][[肿瘤]]、[[多发性硬化]]、[[精神病]]相鉴别;
[[泌尿系统]]病变:[[附睾炎]]与[[附睾结核]]相鉴别。<br /><br /> 多症状损害的一般与下面[[疾病]]鉴别:<br /><br /> 1鉴别: 1.系统性红斑狼疮可有眼部病变、[[口腔溃疡]]及[[神经]]、[[心血管系统]]病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE[[细胞]]、[[抗核抗体]]阳性,这些异常发现决不见于[[白塞病]]。
2.[[韦格内肉芽肿]] 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部[[X线]]检查可见有变化多端的[[浸润]]影,有时可有空洞形成,组织病理特征为[[肉芽肿]]性[[血管炎]],而且[[肾功能]]损害严重,无[[阴部溃疡]],[[针刺试验]]阴性,很易与白塞病相鉴别。
肺部病变:可发生[[支气管瘘]]或[[肺梗死]]等并发症。
===小儿白塞病的中医治疗===
(1) 早期([[热毒炽盛]]):以[[清热利湿]]、[[解毒]][[泻火]]为主要治疗法则,可用[[龙胆泻肝汤]]、[[黄连解毒汤]]为基本方进行加减组方治疗。
[[酞胺哌啶酮]](Thalidomide)或[[沙利度胺]](Thalidomide):用于治疗严重的口腔、[[生殖器溃疡]]。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意[[妊娠]]妇女禁用,以免引起[[胎儿]][[畸形]],另外有引起神经[[轴索]]变性的副作用。
α[[干扰素]]:治疗口腔损害、[[皮肤病]]及[[关节]]症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。IFN-α-2a每日600万单位[[皮下注射]],治疗有效后逐渐减量甚至停药。<br /><br /> Infliximab用于治疗复发性治疗有效后逐渐减量甚至停药。 Infliximab用于治疗复发性[[色素膜炎]]疗效肯定,无明显副作用。<br /><br /> 疗效肯定,无明显副作用。 [[抗血小板药]]物([[阿斯匹林]][[潘生丁]])及抗[[纤维蛋白]][[疗法]]([[尿激酶]][[链激酶]])亦可用于治疗[[血栓]]疾病,但不宜骤然停药以免反跳。
(3)对症治疗:本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如[[脑膜炎]]等中枢神经系统病变、[[胃肠道]][[穿孔]]引起[[急性腹膜炎]]、[[大血管]]病变引起[[主动脉破裂]]等。因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。
[[分类:儿科疾病]]
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