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==小儿白塞病的预防和治疗方法==
预防措施关键就是要预防[[疾病]]的复发，注意劳逸结合，保持良好情绪;注意清洁卫生，防止各种[[感染]];加强营养，提高机体抗病能力，可缓解病情。生活中要注意饮食或是情绪等导致[[口腔溃疡]]复发。要及时就医，遵照医嘱，长期定期的吃药，防止病情复发，因为[[白塞病]]反复发作后眼睛可能会[[失明]]，给病人造成终身痛苦，所以治疗上主要治疗上要治白塞病以便保护眼睛，保护[[视力]]。
===小儿白塞病的中医治疗===
(1) 早期([[热毒炽盛]]):以[[清热利湿]]、[[解毒]][[泻火]]为主要治疗法则，可用[[龙胆泻肝汤]]、[[黄连解毒汤]]为基本方进行加减组方治疗。
龙胆泻肝汤：
【出处】《[[医方集解]]》引《[[太平惠民和剂局方]]》。
【组成】 [[龙胆草]](6克) [[黄芩]](9克) [[山栀子]](9克) [[泽泻]](12克) [[木通]](9克) [[车前子]](9克) [[当归]](8克) [[生地黄]](20克) [[柴胡]](10克) [[生甘草]](6克)
【用法】 作[[水剂]]煎服，根据病情轻重决定用药剂量。也可制成[[丸剂]]，每服6-9克，日二次，温开水送下。
(2)中期(气血两虚)：常需[[攻补兼施]]，以[[益气养阴]]、[[清热]]除湿为主要法则，可选用[[六味地黄汤]](丸)、[[甘草泻心汤]]为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长，应正确立法，守方稳进，坚持治疗。
甘草泻心汤：
【出处】明.方贤著《[[奇效良方]]》
【处方】[[甘草]](炙.三钱) [[干姜]](炮.三钱) [[黄芪]](一钱半)[[黄连]](一钱半) [[人参]](一钱半) [[半夏]](一钱半)
【用法】上作一服，水二钟，[[生姜]]三片，红枣三枚，煎至一钟，不拘时服。
(3)晚期([[肝肾阴虚]]，[[脾肾阳虚]])：以[[滋补肝肾]]、[[温阳]][[健脾]]、[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]为法则，常用六味地黄汤(丸)、[[参苓白术散]]合[[四物汤]]、[[赤小豆当归散]]、[[血府逐瘀汤]]基本方加减组方治疗。
六味地黄汤：
【出处】《[[小儿药证直诀]]》
【组成】[[熟地]]15克，[[山茱萸肉]]12克，山药12克，[[丹皮]]10克，泽泻10克，[[茯苓]]10克。
【用法】上药加水适量共煎，去渣取汁。每天1剂，分两次服。
===小儿白塞病的西医治疗===
(一)治疗
尚无有效的根治方法。[[白塞病]]的治疗需要[[内科]]、[[眼科]]、[[口腔科]]等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。[[中西医]]结合治疗常可提高临床疗效。
(1)[[支持疗法]]：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持[[口腔]]内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部[[感染]]，可预防口腔病变发作。[[皮肤]]和眼部同样也应保持清洁。[[肠白塞病]][[急性期]][[腹泻]]、[[腹痛]]及[[便血]]严重时，应禁食，给予[[胃肠外营养]]、[[输液]]甚或[[输血]]等支持治疗。有报道小剂量[[阿司匹林]](80mg/d)能预防[[血栓形成]]，可试用于本病。
(2)药物治疗：目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解[[症状]]，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。
①[[激素]]：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善[[黏膜]][[溃疡]]和[[关节疼痛]]，对有眼部受损和中枢[[神经]]受损者，宜及时应用较大剂量。一般用[[强的松]]30～40mg，每日1次口服，对重症可[[静脉滴注]]氢化[[考的松]]或[[地塞米松]]。待症状缓解后改为口服。[[肾上腺皮质激素]]虽可使[[口腔溃疡]]及[[关节炎]]症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对[[中枢神经系统]]损害多难治愈。
②[[免疫抑制药]]：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止[[疾病]]发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。使用时应注意[[白细胞]]下降，[[消化道]][[不良反应]]及[[脱发]]等[[副作用]]。
[[苯丁酸氮芥]]：用于治疗[[视网膜]]、中枢神经系统及[[血管病]]变。用法为2mg，3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有[[继发感染]]，长期应用有可能[[停经]]或[[精子减少]]、无精。
[[硫唑嘌呤]]：效果较苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病变、关节炎。停药后易复发。可与[[环孢素A]]联用。
[[甲氨蝶呤]]：低剂量(每周7.5~15mg，口服或[[静注]])可用于治疗[[神经系统病变]]及[[皮肤粘膜]]病变。停药数月后病情可复发，故需要长时间的治疗。副作用有消化道及[[骨髓抑制]]、[[肝损害]]等。
[[环磷酰胺]]：在急性中枢神经系统损害或[[肺血管炎]]、[[眼炎]]时，与强的松配合使用，采用大剂量[[静脉]][[冲击疗法]]，每次用量0.5~1.0/m2 体表面积。3~4周后重复使用。使用时嘱病人大量饮水，以避免[[出血性膀胱炎]]的发生，此外可有消化道反应及[[白细胞减少]]。对[[慢性病]]变作用有限。
环孢素A：近年来试用[[环孢霉素A]](CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。
[[柳氮磺吡啶]]：3~4g/d，可用于[[肠道]]白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。
③抗结核药物：有[[结核病]]者，经[[抗结核治疗]]后病情缓解。三联[[抗痨]]至少半年以上，观察疗效。常用抗结核药物有[[异烟肼]]、[[利福平]]、[[利福定]]、[[乙胺丁醇]]等。
④非甾体类抗炎药：[[布洛芬]]0.4~0.6，3/d;[[萘普生]]，0.2~0.4，2/d;[[双氯酚酸钠]]，25 mg, 3/d等，或其他COX-2选择性[[抑制剂]]、阿司匹林、[[吲哚美辛]]、[[尼美舒利]]、[[舒林酸]]([[奇诺力]])、[[双氯芬酸]]([[扶他林]])等，对[[关节痛]]、关节炎有效。
⑤其他药物：
[[秋水仙碱]]，可抑制白细胞趋化，减少刺激与[[炎症反应]]。对[[关节病]]变、[[结节]][[红斑]]、口、阴溃疡、[[眼色素膜炎]]均有一定的治疗作用。但[[毒性]]大，现已少用。
[[酞胺哌啶酮]](Thalidomide)或[[沙利度胺]](Thalidomide)：用于治疗严重的口腔、[[生殖器溃疡]]。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意[[妊娠]]妇女禁用，以免引起[[胎儿]][[畸形]]，另外有引起神经[[轴索]]变性的副作用。
α[[干扰素]]：治疗口腔损害、[[皮肤病]]及[[关节]]症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。IFN-α-2a每日600万单位[[皮下注射]],治疗有效后逐渐减量甚至停药。 Infliximab用于治疗复发性[[色素膜炎]]疗效肯定，无明显副作用。 [[抗血小板药]]物([[阿斯匹林]][[潘生丁]])及抗[[纤维蛋白]][[疗法]]([[尿激酶]][[链激酶]])亦可用于治疗[[血栓]]疾病，但不宜骤然停药以免反跳。
(3)对症治疗：本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如[[脑膜炎]]等中枢神经系统病变、[[胃肠道]][[穿孔]]引起[[急性腹膜炎]]、[[大血管]]病变引起[[主动脉破裂]]等。因此，临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。
①口腔溃疡：口腔溃疡可局部用[[糖皮质激素]]膏、[[冰硼散]]、[[锡类散]]等。局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜，3～5次/d次或局部滴5%四环素液，以减轻疼痛，加速愈合。[[雷公藤]]总苷([[雷公藤多甙]])1mg/(kg.d)，2～3个月，沙利度胺(肽胺[[哌啶]]酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔溃疡复发。
②眼部病变：眼结、[[角膜炎]]可应用[[皮质]]激素[[眼膏]]或[[滴眼液]]，眼色素膜炎须应用[[散瞳剂]]以防止[[炎症]]后粘连，重症眼炎者可在[[球结膜下注射]]肾上腺皮质激素。急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止[[色素膜]]粘连，用0.5%[[可的松]]每天滴眼3～4次，连用4～5天，严重时于球结膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可减轻炎症[[渗出]]。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗，对[[后葡萄膜炎]]或[[视网膜血管炎]]、[[前葡萄膜炎]]及[[神经炎]]均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积，[[静脉注射]]，每月1次，加用[[泼尼松龙]]([[强的松龙]])0.5mg/(kg.d)，疗效较好。无效时可试用[[环孢素]]治疗。
③皮肤病变及[[外阴溃疡]]：一般用[[高锰酸钾]]溶液清洗阴部后涂以[[抗生素]]软膏，用[[非甾体抗炎药]]缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;
④[[神经白塞病]]：一般采用大剂量[[泼尼松]](强的松)每天60～120mg，合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。
⑤肠白塞病：肠白塞病尤其有胃[[肠出血]]症状时，治疗应积极而又慎重，首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗，一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗，但可能引致创口愈合不良，且复发率较高。
⑥血栓静脉炎或[[静脉血栓形成]]：口服肠溶阿司匹林0.3g，[[双嘧达莫]](潘生丁)25mg，3次/d。此外其他[[免疫调节]]剂[[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、[[生物]]反应调节剂——γ干扰素、[[中性粒细胞]]功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。
⑦防治复发：白塞病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染，注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。
(4)手术治疗：
若有[[血管]]闭塞或[[动脉瘤]]，可考虑进行血管重建术或其他[[外科手术]]处理。 并发[[肠穿孔]]时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。[[眼失明]]伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
(二)预后
本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。
1.口腔溃疡反复发作，每年至少发作3次以上;
2.眼部损害可导致[[视力]]严重下降甚至[[失明]];
3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、[[出血]]等，若有实质损害，多局限于病变[[动脉]]的供血区;
4.神经BD约占BD患者的20%。[[原发性]]实质病变是真正的神经BD，预后差。[[继发性]]病变实质为血管BD，预后较好;
5.消化道损害占8.4%～27.5%。溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并发穿孔或出血，大多数病人在切除后易复发;
6.肺部损害可因[[动脉瘤破裂]]出血及[[肺脓肿]]形成造成死亡。
==小儿白塞病的病因==
(一)发病原因
肺部病变：可发生[[支气管瘘]]或[[肺梗死]]等并发症。
==小儿白塞病的护理==
1 心理护理 本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情[[烦躁]]、[[情绪低落]],甚至失去信心。患者出现[[外阴溃疡]],惧怕性生活,可继发不同程度的[[性功能]]障碍,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。
[[分类:儿科疾病]]
