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4、对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
===小儿完全性肺静脉异位连接的西医治疗===
(一)治疗
1、婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重[[肺水肿]]、[[低氧血症]]、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、[[强心药]]、[[利尿药]]及纠正[[代谢性酸中毒]]以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行[[心导管术]]。以防耽误手术时间、出现其他[[并发症]]。现已不再认为[[球囊]]房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位[[肺静脉]]直接入[[右心房]]，可打开右心房，切开[[房间隔]]，用补片将左右肺静脉全部隔入[[左心房]]；如异位开口于冠状窦，切开左心房与[[冠状窦]]之间的房间隔组织，随即[[缝合]]冠状窦开口以及[[房间隔缺损]]，使冠状窦直接[[引流]]入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否[[结扎]]肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流[[静脉]]者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性[[肝细胞坏死]]，故一些[[外科]]医生建议不缝合该静脉。
2、手术方法：[[体外循环]]中度[[低温]]下行TAPVC手术纠治68例，体外循环转流时间63~179min，平均(86.75±35.26)min；[[主动脉]]阻断时间29~132min，平均(53.12±25.17)min。[[深低温]]停循环方法19例，转流时间60~105min，平均(45.16±12.18)min，停循环时间25~61min，平均(30.35±10.45)min。
(1)心上型TAPVC早期6期采用[[心脏]]上翻方法，[[建立体外循环]]后，主动脉阻断，根部注入[[心脏停搏液]]，待[[心脏停搏]]，将心脏向[[大血管]]根部方向翻起，暴露左房后壁和汇总静脉，分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合，结扎垂直静脉。另有30例心上型采用[[右房]][[横切口]]，经房隔[[卵圆窝]]处剪开房间隔向左房侧延伸，直至[[左心耳]]开口根部。然后切开汇总静脉，与左房后壁切口做吻合。采用[[心包]]补片关闭房间隔缺损。最近15例采用经[[升主动脉]]和[[上腔静脉]]间暴露左房方法。游离升主动脉、上腔静脉和[[右肺动脉]]，将升主动脉向左侧牵拉，右肺动脉向上牵拉。充分暴露汇总静脉和左房顶部，然后分别做切口，[[连续缝合]][[吻合口]]。
(2)心内型TAPVC全部采用右房切口，切除冠状[[静脉窦]]隔，剪除残余卵圆窝组织，用心包补片关闭扩大的房缺，并将冠状静脉窦开口隔入左房侧。
(3)心下型TAPVC采用右房切口，切开房间隔，左房后壁切口与汇总静脉吻合，垂直静脉近隔肌处缝扎。
(4)混合型TAPVC混合型的手术取决于肺静脉回流的途径。临床上较多见为[[左上肺静脉]]异常回流至左侧[[无名静脉]]，余3支汇入冠状静脉窦。将左上肺静脉与左心耳吻合，余3支的处理与心内型相同。
(二)预后
若不行手术治疗，本病预后差。对所有类型的此病患者调查显示，80%在生后1年内死亡。合并肺静脉梗阻或存在限制性[[心房]]水平交通者，甚至可于生后数周内夭折。手术治疗的效果已有明显改善，患儿[[病死率]]从20世纪70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手术[[死亡率]]与患儿术前病情状况密切相关。心下型患儿、术前需用[[呼吸机]]、有代谢性[[酸中毒]]患儿术后病死率较高。肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺[[高压]]，故对于这种患儿，吸入NO有助于扩张[[肺动脉]]，降低死亡率。手术后期疗效大多良好。偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关，但再次手术、球囊扩张术或用stcnt补片却易造成该处[[血液]][[反流]]。少数患儿后期可出现[[心律失常]]，包括[[窦性心动过缓]]、房扑及[[室上性心动过速]]，其中[[房性心律失常]]最为常见。
==小儿完全性肺静脉异位连接的病因==
(一)发病原因
肺水肿(pulmonary edema)是指由于某种原因引起肺内[[组织液]]的生成和回流平衡失调，使大量组织液在很短时间内不能被肺淋?巴和[[肺静脉]]系统吸收，从肺[[毛细血管]]内外渗，[[积聚]]在[[肺泡]]、肺间质和细小[[支气管]]内，从而造成[[肺通气]]与换气功能严重障碍，在临床[[临床表现]]为极度[[呼吸困难]]，[[端坐呼吸]]，[[紫绀]]，大汗淋漓，[[阵发性咳嗽]]伴大量白色或[[粉红色泡沫痰]]，双肺布满对称性[[湿啰音]]，[[X线]]胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影，晚期可出现[[休克]]甚至死亡。[[动脉血]][[气分]]析早期可有低O2、低CO2分压、严重缺O2、CO2 [[潴留]]及[[混合性酸中毒]],属临床危重症之一。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
