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[[小儿完全性肺静脉异位连接]]是指所有的[[肺静脉]]直接或借道体[[静脉]]间接入[[右心房]]，占所有[[心血管]][[畸形]]的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到[[左心房]]的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的[[紫绀]]型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。
==小儿完全性肺静脉异位连接的预防和治疗方法==
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响[[胎儿]]发育的[[疾病]]，如[[糖尿病]]、[[红斑狼疮]]、[[贫血]]等。
3、积极做好[[产前检查]]工作，预防[[感冒]]，应尽量避免使用已经证实有[[致畸胎作用]]的药物，避免接触有毒、有害物质。
4、对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
==小儿完全性肺静脉异位连接的病因==
(一)发病原因
肺水肿(pulmonary edema)是指由于某种原因引起肺内[[组织液]]的生成和回流平衡失调，使大量组织液在很短时间内不能被肺淋?巴和[[肺静脉]]系统吸收，从肺[[毛细血管]]内外渗，[[积聚]]在[[肺泡]]、肺间质和细小[[支气管]]内，从而造成[[肺通气]]与换气功能严重障碍，在临床[[临床表现]]为极度[[呼吸困难]]，[[端坐呼吸]]，[[紫绀]]，大汗淋漓，[[阵发性咳嗽]]伴大量白色或[[粉红色泡沫痰]]，双肺布满对称性[[湿啰音]]，[[X线]]胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影，晚期可出现[[休克]]甚至死亡。[[动脉血]][[气分]]析早期可有低O2、低CO2分压、严重缺O2、CO2 [[潴留]]及[[混合性酸中毒]],属临床危重症之一。
===小儿完全性肺静脉异位连接的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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