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[[强直性肌营养不良]]由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为'''萎缩性肌强直症''',是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积[[骨骼肌]]外还影响[[平滑肌]]、眼部、[[内分泌系统]]、[[生殖系统]]和[[神经系统]]。
==治疗方案==
本病无有效的治疗方法,是对症治疗。[[苯妥英钠]]、[[卡马西平]]等[[膜稳定剂]]能促进钠泵活动,降低细胞内钠离子浓度,提高[[静息电位]],从而改善肌强直症状。基因治疗史往后发展的方向。
③[[康复]][[疗法]]对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。
目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、[[红细胞]]膜、[[晶状体]]膜、[[血管]]膜)结构和功能异常所致的多系统损害。呈家族多发性。分子生物学研究提示,本病为19号染色体长臂13.3区CTG三核苷酸片段的异常重复所导致。
(2)先天性[[副肌]]强直:幼年起病,肌强直较轻,无肌萎缩,肌肥大不明显。
==治疗方案安全提示==
1、患者禁忌或禁服的药物
9、中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
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