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本病多在10-40岁发病,起病隐匿,缓慢进展。病变可累及[[肌肉]],表现为[[肌强直]]、[[肌无力]]、[[肌萎缩]],症状以肌强直最为常见,其次是肌无力和肌萎缩,发生肌无力的部位从高到低依次是:肢体末端肌肉、颈屈肌、面肌、肢体近端肌肉。其中肢体远端肌无力明显早于、重于近端肌肉,且伸肌重于屈肌,疾病早期可出现胫骨前肌无力和足下垂。肌萎缩部位的发生率从高到低依次为:颞肌、咀嚼肌、肢体远端肌肉、胸锁乳突肌、肢体近端肌肉。尚可累及[[心脏]]、[[眼睛]]、内分泌代谢、[[呼吸系统]],甚至中枢神经系统,表现为[[淡漠]]、[[嗜睡]]、[[痴呆]]。除了[[白内障]]、心脏损害、内分泌障碍、[[阳痿]]外,[[胆囊结石]]也是本病的临床表现之一。
== 辅助检查 ==
1、肌电图出现典型肌强直放电,受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减,肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音;67%的患者[[运动单位]]时限缩短,48%有多相波。[[心电图]]常可发现[[传导阻滞]]及心律失常
2、[[血清]]CK和LDH等肌酶[[滴度]]或轻度增高。
3、肌活检显示轻度非特异性肌源性损害。
4、基因检测具有特异性,患者染色体19q13.3[[位点]]DMPK基因CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5-40),重复数目与症状严重性相关。
(1) [[庆大霉素]]、[[链霉素]]、[[卡那霉素]]、[[新霉素]]、[[四环素]]、[[土霉素]]、[[杆菌素]]、[[多粘菌素]];
(2) [[非那根]]、[[安定]]、[[吗啡]]、[[乙醚]]、[[普鲁卡因]](慎用);
(3) [[奎宁]]、[[奎尼丁]]、[[普鲁卡因酰胺]];
(4) [[箭毒]]、[[琥珀酰]][[胆碱]]、[[氯化氨]]酰胆碱;
(5) [[蟾蜍]]及其[[中成药]]丸:[[六神丸]]、[[喉症丸]]等;
(6) [[性味]]寒凉的[[中药]]
2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。
3、避风寒、防感冒,肌无力、肌萎缩等患者[[抵抗力]]较差,[[伤风感冒]]不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、饮食要有节,[[痿证]]的[[病机]]与[[脾气]]亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
5、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的[[按摩]]防止[[褥疮]]的产生。
7、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。
7、注意各种[[感染]],生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、[[豆腐]]、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜[[蔬菜]]水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
8、忌食食物:生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。服药期间禁食[[绿豆]]。
9、中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。