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小儿帕套综合征
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通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
===小儿帕套综合征的西医治疗===
一、治疗
目前无特殊治疗方法,45%的患儿在出生后一个月内死亡,90%在6个月内死亡,存活至3岁者少于5%,平均寿命为130天。
存活的患儿生活能力差,由于[[面部畸形]]不易喂养。常见[[窒息]]、[[癫痫]]样发作以及严重的[[智能障碍]],故护理极为困难。
二、预后
45%患者死于1个月内,70%患者死于6个月内,95%患者3岁内死亡,[[易位]]型和嵌合型的存活率高于[[三体型]]患儿。无特殊治疗,由于预后不良,[[病死率]]很高,故应力求[[产前诊断]],及早终止妊娠。
==小儿帕套综合征的病因==
(一)发病原因
帕套综合征的患儿[[临床表现]]多伴有一组[[先天畸形]],如:低体质量,小头,前额倾斜,[[矢状缝]]和自门宽,全脑畸形或前脑畸形,顶枕部局部[[头皮]]缺损,前额[[毛细血管瘤]],[[小眼畸形]],[[虹膜]][[裂隙]],[[视网膜]]发育不良,眼距宽,低位畸形耳,中部[[唇裂]]和(或)愕裂,小领,[[婴儿期]]圆脸,[[颈短]]具[[皮赘]],先天性心脏病(多数为[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]或[[房间隔缺]]失),[[肋骨]]薄或缺如,[[肾畸形]],单一的[[脐动脉]],[[胎儿]][[血红蛋白]]持续存在,[[骨盆]]发育不良,尺侧(或排侧)多指(或趾),超凸和窄的[[指甲]],重叠屈曲的[[手指]],摇椅足,且[[跟骨]]突出,[[通贯掌]],掌远轴[[三射]]线;[[大趾]]胖弓或“5”型或胫箕,线型[[鱼际]],除[[食指]]外为挠箕,尤以[[拇指]]为多,音调异常。隐梁;[[卵巢发育不良]],[[双角子宫]](女);癫[[痈]],严重的[[智力障碍]]。[[脊柱裂]],严重的唇愕裂、颈短具皮赘、[[先天性马蹄内翻足]]等多发畸形。
==小儿帕套综合征的护理==
生育指导
[[分类:儿科疾病]]