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3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]]，从而中止[[妊娠]]，防止患儿的出生。[[湿疹]][[血小板减少]]伴[[免疫缺陷]][[综合征]]临床较为少见，预后不好，因此早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。[[基因诊断]]可用于男婴产前诊断和明确[[携带者]]。采取胎儿[[血标本]]分析[[血小板]]数量和大小亦可进行产前诊断。
===小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的西医治疗===
(一)治疗
1.一般处理 确诊为WAS的[[胎儿]]，宜做剖宫产，以避免[[分娩]]时可能出现的[[颅内出血]]。为防止[[头部外伤]]，应在1岁内戴以头盔。由于长期[[失血]]而致[[贫血]]者，应补充铁剂。积极治疗[[湿疹]]和[[自身免疫性疾病]]。输注[[血小板]]或其他新鲜[[血液制品]]时，[[供体]]必须进行[[巨细胞病毒]]筛查和先行照射以防[[移植物抗宿主病]]。
注意监测各种[[感染]]，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿[[免疫球蛋白]][[代谢]]率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。
2.脾切除 [[脾切除术]]能使血小板数量增加和体积增大，但有发生[[败血症]]的危险。因此脾切除术后应终身使用[[抗菌药物]]预防感染。
3.[[干细胞]][[移植]] [[骨髓]]或[[脐血干细胞移植]]是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供体(如[[双胎]]同胞[[脐血]])，[[骨髓移植]]的成活率为90%;而[[半合子]]和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34%和65%。5～6岁前接受MUD移植的效果比年长儿好。移植前应行照射，移植后应给予[[免疫抑制药]]物或抗[[T细胞]][[抗体]]。
(二)预后
==小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的病因==
(一)发病原因
==小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的并发症==
可发生[[黑便]]、[[咯血]]和[[血尿]];发生[[败血症]]、[[脑膜炎]]、肠道[[感染]]、严重的[[病毒感染]]、[[卡氏肺囊虫]]、[[念珠菌感染]]等;可发生[[溶血性贫血]]、[[血管炎]]、[[肾脏]]疾病、[[过敏性紫癜]]、[[虹膜炎]]和[[脑血管]]炎等[[自身免疫性疾病]];可发生[[失血性贫血]]和[[恶性肿瘤]]。
==小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的护理==
以往患者一般在生后3.5年内死于[[感染]]，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，[[出血]](23%)和[[恶性肿瘤]](26%)。30岁后发生恶性肿瘤，尤其是[[淋巴瘤]]的机会突增，[[干细胞]][[移植]]明显改善感染和出血，但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。
[[分类:儿科疾病]]
