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小儿尖头并指趾综合征

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 09:32
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通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
===小儿尖头并指趾综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
1、[[颅骨]]减压术针对早期颅骨愈合,为防止[[智力障碍]]的发生和发展,以及防止[[视力障碍]]可施行颅骨减压术。
 
手术方式以颅骨直线形、十字形切开或双侧颅骨骨瓣成形术为常用。
 
一般减压手术,可分为两大类:内减压术(internaldecompression)与外减压术(externaldecompression)。
 
内减压术通过适用于颅内有明显的局部[[脑挫伤]],形成占空间的瘤块,同时有严重[[脑水肿]]造成难以空旷能告知的[[颅内压]]亢进,则考虑开颅切除[[坏死]]的脑挫伤组织,大部分发生在[[额叶]]或[[颞叶]]的前端部分,或者不得已需要切除部分的非重要区的脑组织,以减少部分脑体积,缓解亢进的颅内压,这称之为内减压术。
 
外减压术,虽无明显的[[血块]]或脑组织坏死的瘤块,但脑部则呈现弥漫性脑水肿,造成颅内压亢进,无法以保守治疗来控制,需以广范围的大颅骨切除,来扩大[[颅腔]]容积,缓解颅内压的亢进,维持良好的脑灌流,此称之为减压[[颅骨切除术]]。
 
早期的外减压术,主要施行颞下减压术,以防止经脑幕赫尼亚。近年来,则主张除了做颞下减压外,尚需大范围的颅骨切除,可更有效缓解亢进的颅内压,称之为largeorwidedecompressivecraniectomy,最近几年的临床随机研究,包括澳洲和欧洲的研究报告,对于难以控制高颅内压的严重[[脑外伤]]病人,施行此种外减压术。
 
2、矫形术对合指(趾)症与颜面异常可施行矫形术。
 
(二)预后
 
本病征[[病死率]]高,多在乳儿期夭折,能存活至青春期以后的为数极少。
==小儿尖头并指趾综合征的病因==
(一)发病原因
继发性视神经萎缩:[[视神经萎缩]](optic atrophy)不是一种单独的疾病,它是[[视神经]]各种病变及其[[髓鞘]]或[[视网膜神经节]][[细胞]]及其[[轴突]]等的损害,致使[[神经纤维]]丧失、[[神经胶质]][[增生]]的最终结局,为[[病理学]]通用的名词。一般发生于[[视网膜]]至[[外侧膝状体]]之间的[[神经节细胞]]轴突[[变性]]。由于神经纤维的蜕变及[[萎缩]],病人多有视功能的减退、[[视野]]的缩小。主要表现[[视力减退]]和[[视盘]]呈灰白色或苍白。
===小儿尖头并指趾综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
1、[[颅骨]]减压术针对早期颅骨愈合,为防止[[智力障碍]]的发生和发展,以及防止[[视力障碍]]可施行颅骨减压术。
 
手术方式以颅骨直线形、十字形切开或双侧颅骨骨瓣成形术为常用。
 
一般减压手术,可分为两大类:内减压术(internaldecompression)与外减压术(externaldecompression)。
 
内减压术通过适用于颅内有明显的局部[[脑挫伤]],形成占空间的瘤块,同时有严重[[脑水肿]]造成难以空旷能告知的[[颅内压]]亢进,则考虑开颅切除[[坏死]]的脑挫伤组织,大部分发生在[[额叶]]或[[颞叶]]的前端部分,或者不得已需要切除部分的非重要区的脑组织,以减少部分脑体积,缓解亢进的颅内压,这称之为内减压术。
 
外减压术,虽无明显的[[血块]]或脑组织坏死的瘤块,但脑部则呈现弥漫性脑水肿,造成颅内压亢进,无法以保守治疗来控制,需以广范围的大颅骨切除,来扩大[[颅腔]]容积,缓解颅内压的亢进,维持良好的脑灌流,此称之为减压[[颅骨切除术]]。
 
早期的外减压术,主要施行颞下减压术,以防止经脑幕赫尼亚。近年来,则主张除了做颞下减压外,尚需大范围的颅骨切除,可更有效缓解亢进的颅内压,称之为largeorwidedecompressivecraniectomy,最近几年的临床随机研究,包括澳洲和欧洲的研究报告,对于难以控制高颅内压的严重[[脑外伤]]病人,施行此种外减压术。
 
2、矫形术对合指(趾)症与颜面异常可施行矫形术。
 
(二)预后
 
本病征[[病死率]]高,多在乳儿期夭折,能存活至青春期以后的为数极少。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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