528,223
个编辑
更改
血友病乙
,无编辑摘要
3.建立[[遗传咨询]],严格婚前检查,加强[[产前诊断]],从而减少[[血友病]]患儿的出生。
===血友病乙的西医治疗===
(一)治疗
治疗原则同[[血友病甲]]，主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜[[血浆]]或新鲜冰冻血浆、[[凝血酶原复合物]]、高度提纯的FⅨ和[[重组]]FⅨ。FⅨ半衰期为18～24h，应每12～24小时输注1次才能维持[[血液]]FⅨ水平，严重[[出血]]或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同，输注后的FⅨ约50%弥散至[[血管]]外，弥散半衰期约5h，因而输入FⅨ的回收率约50%，每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%，期望将FIX提高到与FⅧ一样水平，输入FⅨ剂量应增大1倍。可按下述公式计算：需输FⅨ量(U)=(期望FⅨ水平-患者现有FIX水平)×体重(kg)。如患者体重50kg，期望FIX达到20%，原FⅨ为0，则需FⅨ=(20-0)×50=1000U。达到此要求需[[输血]]浆1000ml，全血约2000ml，[[心脏]]负荷过重，因而血浆和全血均不是治疗的理想制剂。凝血酶原复合物含FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，含量标定以FⅨ为准。FⅨ剂量单位(U)的定义与FⅧ相同，即1U相当于平均正常新鲜血浆1ml所含的FⅨ。凝血酶原复合物在制备过程中部分凝血因子已被激活，可能导致[[血栓形成]]和DIC，国产凝血酶原复合物制剂中已加入一定量的[[肝素]]。激活的凝血酶原复合物(制备过程中加入了控制激活的工序)能治疗FⅧ抑制物和FⅨ抑制物这与含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有关。
国外已有高纯度的FⅨ制剂和重组FⅨ，没有凝血酶原复合物引起血栓形成和DIC的危险。
各种出血情况下替代治疗需达到的FⅨ期望水平、替代治疗维持时间以及应输注的FⅨ量。只是输注剂量应是FⅧ剂量的1倍。
治疗[[副作用]]如同血友病甲，可能出现的[[并发症]]为[[血液传染]][[病毒]]的传播，如[[肝炎]]尤其[[乙型肝炎]]和[[丙型肝炎]]。[[艾滋病毒]]的传染曾是国外未采取病毒[[灭活]]前[[血友病]]患者的严重并发症。国内生产的凝血酶原复合物已进行了病毒灭活。输注反应如[[发热]]、[[寒战]]和[[皮疹]]等可能发生。反复替代治疗可使[[血友病乙]]患者产生[[同种抗体]]，但发生率远低于血友病甲，估计约为3%。
(二)预后
预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。
血友病乙与血友病甲一样要面临[[反复出血]]带来各种并发症。除[[关节]]变形外，[[慢性活动性肝炎]]、[[慢性迁延性肝炎]]，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国约有50%的年龄较大的血友病乙患者[[HIV]]阳性，但是，在1985年以后开始接受治疗的血友病乙患者可能具有与正常人相同的预期寿命。重型血友病乙患者可能在多次输注后产生抑制物，从而使治疗的难度大为加大。2%～6%重型血友病乙患者产生针对FⅨ的[[抗体]]，这些抗体多数属于[[IgG]]4和kappa[[轻链]]亚型。产生抗体的患者多是由于[[突变]]造成循环中无FⅨ存在，但是，也有例外情况。
==血友病乙的病因==
(一)发病原因
==血友病乙的并发症==
最为常见的[[合并症]]为[[泌尿道出血]]、[[消化道出血]]以及其他部位[[黏膜]][[出血]]、[[中枢神经系统]]出血多为致命的[[并发症]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
