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== 分类一==
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤 === ICD号===
C22.7
== 分类二==
肝胆外科 > 肝脏少见恶性肿瘤 === ICD号===
C22.3
== 流行病学==
== 发病机制==
Kupffer细胞肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。 === 大体检查=== 血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满[[血液]]的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见。肿瘤多为单个圆形灶，实体瘤生长[[大小]]不等，表面呈多结节状，界限清楚，可有纤维包膜。较大的[[肿块]]呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有[[血栓形成]]和继发[[坏死]]。切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，[[脾脏]]肿大，但合并肝硬化者少见。 === 病理组织学检查===
镜观示肿瘤由纺锤状或不规则[[形状]]的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，[[形态]]狭长或不规则，胞[[核核]]仁可大可小，同样嗜酸性。[[染色体]]颗粒细、核小、双染。亦可见大而异形的[[细胞核]]以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁[[静脉]]散布于肿瘤内，约半数病例见有造[[血细胞]]灶。本病最早的镜下改变是窦状上皮细胞增大伴核[[染色质]]增多。随着病变发展，细胞核多染性程度增加，肝窦扩张，肿瘤细胞在[[肝血]]窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。起初，恶性细胞由单层网状蛋白纤维支撑，随着肿瘤结节的生长，[[胶原]]不断沉积，最后完全取代萎缩的肝细胞。随着血管腔的扩大，肿瘤渐呈海绵状，血管腔中的细胞可呈单层，但更常见的是呈多层或凸出于血管腔中。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为[[息肉]]样或[[乳头]]状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、[[梗死]]和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似[[纤维肉瘤]]，但可在其他区域见内衬轻度异型内皮细胞的[[裂隙]]样腔隙。钍剂所致血管肉瘤可见造血现象。
