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二尖瓣和主动脉瓣双病变

添加471字节, 2017年3月14日 (二) 16:41
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二尖瓣和主动脉瓣的疾患的[[病因]]可分[[风湿]]性和[[非风]]湿性两大类。其中以风湿性最常见,尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我国在内的许多发展中国家。在非风湿[[性病]]因中以退行性变和[[感染性心内膜炎]]常见。特别是在一些如美国、英国和日本等发达国家,由于社会经济及医疗条件的改善,近一二十年来风湿性心脏病已显著减少,相对而言,退行性变(或黏液样变)引起的联合瓣膜病呈明显上升趋势,成为联合瓣膜病的主要病因之一。[[原发性]]感染性心内膜炎近年来也呈上升趋势,以侵及左侧[[心瓣膜]]多见,常常先侵及一个瓣膜(以主动脉瓣最常见),若未及时得到诊治,[[然后]]随着病情发展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外,一些主要引起单瓣膜病变的因素也可继发引起联合瓣膜病变。如钙化性[[主动脉瓣狭窄]]可引起左心室和二尖瓣环的扩大或钙化、直接侵及二尖瓣环和瓣叶致[[继发性]][[二尖瓣关闭不全]],这在老年[[人中]]较常见。其他病因如[[系统性红斑狼疮]]、继发性高[[甲状旁腺素]]症、放射性[[损伤]]、[[外伤]]、[[Werner综合征]]以及[[厌食]]性[[减肥药]]物等也可引起二尖瓣和主动脉瓣的疾患,但在临床上非常罕见。
== 发病机制==
=== 病理解剖=== 根据二尖瓣和主动脉瓣的不同病变类型(即狭窄或闭锁不全)的组合形式,可将二尖瓣和主动脉瓣的疾患分为以下5种基本病理类型: ==== (1)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄==== 
[[二尖瓣狭窄]]合并主动脉瓣狭窄这种联合类型较少见,病因几乎均为风湿性。其病理改变基本与单纯二尖瓣和主动脉瓣狭窄一致。二尖瓣的病理改变主要表现为瓣叶明显[[纤维]]化增厚,尤以游离缘和后瓣严重,瓣叶可有钙化,边缘卷缩、交界融合,通常瓣口[[面积]]<1.0cm2,或直径<1.2cm。瓣下腱索有增粗、融合、缩短,[[乳头]]肌增粗,严重者可引起瓣下狭窄。主动脉瓣叶亦可明显增厚,交界融合伴有钙化,常瓣口面积<1.0cm2,但跨瓣压差>50mmHg。左房扩大,有心房纤颤者,可形成左房血栓。左心室仅压力负荷增加,其[[大小]]及室壁肥厚程度取决于二尖瓣和主动脉瓣狭窄的严重程度。若以二尖瓣狭窄为主,则左心室以心腔小为主,室壁肥厚可不明显;反之,若以主动脉瓣狭窄为主,则左心室以室壁向心性肥厚为主,左心室可轻度扩大,但心腔不大。
==== (2)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全==== 二尖瓣狭窄合并[[主动脉瓣关闭不全]]这种联合类型常见。其病因也主要为风湿性。而且大多数病人以二尖瓣狭窄的病理改变较重,主动脉瓣关闭不全相对较轻,二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全均重者占<10%。因此,通常二尖瓣叶有明显增厚、钙化、交界融合等病理改变,同时瓣下[[结构]]亦有明显异常,但主动脉瓣大多以纤维化增厚为主,钙化和交界融合不明显。由于二尖瓣狭窄,左房可有明显扩大,又由于同时存在主动脉瓣关闭不全,左心室的容量负荷增加,左室心腔可有轻到中度扩大,室壁轻度肥厚或不明显。另外,二尖瓣狭窄在一定程度上掩盖或减轻了主动脉瓣关闭不全的严重程度,因此,在这种情况下,左心室腔及其室壁肥厚程度的变化与主动脉瓣关闭不全的程度不成正比,与相同严重程度的单纯主动脉瓣关闭不全相比,其左心室腔扩大的程度较轻。 ==== (3)主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全==== 主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全这种联合类型较少见。其病因以风湿性和退行性变多见。通常以主动脉瓣狭窄为主,二尖瓣关闭不全相对较轻,其病变可为器质性,也可为[[功能]]性。在临床上,以在明显主动脉瓣狭窄基础上继发或合并二尖瓣关闭不全最常见。在这种情况下,主动脉瓣增厚、交界融合或钙化较明显,左心室的容量和压力负荷均增加,因此,左心室扩大和室壁肥厚都较明显,但由于存在二尖瓣关闭不全,左心室肥厚较单纯主动脉瓣狭窄为轻,而左心房可有明显扩大。 ==== (4)主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全==== 
主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全这种联合类型较常见,可由风湿性、退行性变、感染性心内膜炎、[[自身免疫性疾病]]或[[结缔组织病]](如马方[[综合征]])等引起。在这种类型的联[[合病]]变中,通常以主动脉瓣关闭不全为主,二尖瓣关闭不全大多为继发性改变。其病理改变主要与病因有关。若为风湿性病变,主动脉瓣和二尖瓣叶以纤维化增厚为主,可伴有点状钙化,二尖瓣瓣环明显扩大,瓣下结构及腱索和乳头肌也以增粗为主。若为退行性变,则以瓣膜脱垂、瓣环扩大为主,可伴有腱索和乳头肌变细、延长甚至断裂。无论什么原因引起的主动脉瓣和二尖瓣关闭不全,均能导致左心室的容量负荷明显加重,从而引起左室离心性扩大和肥厚,较单纯主动脉瓣或二尖瓣关闭不全引起的明显,是临床上引起巨大左室的最常见原因之一。
==== (5)二尖瓣和主动脉瓣混合病变==== 二尖瓣和主动脉瓣混合病变这种联合类型在临床上最常见。其病因几乎均为风湿性,是[[风湿热]]反复严重发作的结果。二尖瓣和主动脉瓣均以狭窄和关闭不全混合病变为主,一般情况下,二尖瓣病变较主动脉瓣病变为重。这一类型不仅瓣膜病变较重,[[心肌病]]变损害也较重。不但左心房有明显扩大,而且由于左心室的容量和压力负荷均增加,左心室也有明显扩大和(或)肥厚。 === 病理生理=== 二尖瓣和主动脉瓣的疾患引起的血流动力学紊乱及其对心肺功能的影响远较单瓣膜、单病[[变病]]人复杂和严重。不同的瓣膜病变类型、组合方式及严重程度对心房、心室的结构和功能,[[肺循环]]和冠状动脉以及[[心肌]]血供等的影响也有所不同。 ==== (1)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄==== 
二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄对左房及肺循环的影响与单纯二尖瓣狭窄[[相似]]。由于二尖瓣口狭窄,使左房在舒张期排血受阻和左房压升高。瓣口狭窄越重,左房压升高越明显。随着左房压的增高,肺[[静脉]]和肺[[毛细血管]]扩张,压力也随之升高,导致肺[[淤血]]、[[水肿]]和[[肺顺应性]]下降,从而影响肺的换[[气功]]能,在临床上可出现[[胸闷]]、气急,尤其是劳累性呼吸困难。长期肺淤血和肺静脉压升高可进一[[步引]]起肺小动脉痉挛收缩、管壁增厚和肺[[血管]]阻力增加,产生[[肺动脉高压]]。肺动脉高压又可加重右心负荷,引起右室代偿性扩大和肥厚,继而影响三尖瓣的关闭功能和引起右房扩大,一旦右心失代偿,遂[[发生]]右[[心衰]]竭和[[体循环]]静脉淤血征象,在临床上则可出现[[肝大]],[[腹水]]和下肢水肿等。另外,持续左房压升高可导致左房扩大和肥厚,一方面使[[血液]]在扩大的左房内潴留,易形成血栓,血栓脱落可造成动脉[[系统]]栓塞。另一方面影响左心房肌的[[传导]][[性能]],易发生左心房肌[[心肌细胞]][[兴奋]]的传导速度和不应期不一致,从而产生[[房性期前收缩]]或心房纤颤,降低左房的收缩功能。
冠状动脉和心肌血供主要受主动脉瓣狭窄的严重程度影响。一般轻至中度主动脉瓣狭窄对冠状动脉血供影响不大。当主动脉瓣重度狭窄时冠状动脉血流和心肌血供可明显下降,其原因主要与以下几个因素有关:①收缩期通过狭窄主动脉瓣口的高速血流对冠状动脉口的抽吸作用,使收缩期冠状动脉[[灌注]]压下降;②心室向心性肥厚,使收缩期心肌内的冠状血管受压;③左室舒张压升高,使舒张期冠状动脉灌流阻力增加;④心肌肥厚[[肌纤维]]增粗,但由于毛细血管数量并不增加,因此使氧弥散半径增大,心肌处于相对供血不足状态。左室为了尽可能维持正常的心排出量,必须克服前负荷不足、后负荷过重的不利因素,增加心肌收缩力,使心肌耗能与耗氧增加。如左室心肌长期处于这种氧供和氧耗不[[平衡]]状态,极易诱发心绞痛、甚至[[心肌梗死]]。
==== (2)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全==== 
二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全这种联合形式对左房及肺循环的影响,如前所述,主要与二尖瓣狭窄及其严重程度有关。轻至中度的二尖瓣狭窄引起的病理生理改变主要有左房压升高、左房扩大和肥厚,肺淤血和肺静脉高压,并可产生心房纤颤,约30%~40%可伴左房血栓。长时间的重度二尖瓣狭窄可进一步导致肺动脉高压和右心衰竭。
冠状动脉和心肌的血供主要受主动脉瓣闭锁不全的严重程度影响。由于冠状动脉主要在舒张期供血,因此,与主动脉瓣狭窄相比,主动脉瓣闭锁不全对冠状动脉和心肌血供的影响更大。主动脉瓣闭锁不全可引起舒张压明显降低,从[[而明]]显减小主动脉根部和心肌内、心内膜[[下血]]管之间的压力梯度,使心肌血管的灌注量显著减少。轻至中度主动脉瓣闭锁不全即可引起冠状动脉供血减少,严重主动脉瓣闭锁不全则可引起冠状动脉供血、供氧不足。另外,由于左室容量负荷增加和左室肥大,使心肌耗氧量明显增加。因此,即使无明显冠状动脉阻塞性病变,也易发生心肌缺血、引起心绞痛等,但很少会引起心肌梗死。
==== (3)主动脉瓣狭窄合并二尖瓣闭锁不全==== 
主动脉瓣狭窄合并[[二尖瓣闭锁不全]]这种联合形式,对左房和肺循环的影响主要取决于二尖瓣闭锁不全及其严重程度。此外,严重的主动脉瓣狭窄可加重二尖瓣闭锁不全。由于存在二尖瓣反流,在左室收缩期一开始就有血液反流至左心房,并持续整个收缩期,加上存在主动脉瓣的狭窄,左室前向排血阻力增加,使左室向低阻的左房反流更多,导致左房压升高和左心房扩大。当左心室舒张时,血液又可迅速流入左室,左房压又可降低至正常水平。因此,二尖瓣闭锁不全引起的左房压升高是动态变化,使左房和肺静脉压力有一个缓[[冲间]]隙,这与二尖瓣狭窄引起的恒定左房压升高不同。因而,二尖瓣闭锁不全对肺循环的影响也较二尖瓣狭窄为轻,只要左心功能代偿良好,可在相当长时间内无明显肺淤血和肺动脉高压表现,临床[[上气]]急和呼吸困难等症状亦较轻。但一旦左室功能失代偿,则可进一步加重二尖瓣反流及其对左房和肺循环的影响,可使左房显著扩大,左房压明显升高,继之产生明显的肺动脉高压和右室肥大,甚至导致右心衰竭。
对冠状动脉和心肌供血的影响主要取决于主动脉瓣狭窄严重程度和左心功能。一般轻至中度主动脉瓣狭窄,只要左室无显著扩大和肥厚、左心功能的代偿良好,对冠状动脉和心肌供血都无明显影响。反之,重度主动脉瓣狭窄合并左室显著扩大和肥厚时,可引起冠状动脉和心肌的绝对或相对供血不足,尤其是运动时更明显,氧供和氧耗失衡,易出现心绞痛等心肌缺血表现。
==== (4)主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全==== 
主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全这一病变类型引起的血流动力学紊乱,主要是增加左[[心系]]统的的容量负荷。而且对左房和左室的影响两者呈叠加作用(图4)。
== 二尖瓣和主动脉瓣双病变的临床表现==
二尖瓣和主动脉瓣的疾患的临床表现可因瓣膜病变的组合类型及其严重程度不同而有明显差异,主要取决于两个瓣膜中病变相对较重的瓣膜,有时较轻病变瓣膜的临床表现会被掩盖或减轻。两个瓣膜病变均以狭窄为主者则症状出现较早和明显,但病情进展较缓慢;而两个瓣膜病变均以关闭不全为主者,则临床体征明显,而症状出现相对较晚和轻,病情进展缓慢,但一旦发生[[心力衰竭]],则症状加重较快,病情进展也明显加快。另外,急性瓣膜病变引起的临床表现要较慢性的明显,病情进展也快。总之,联合瓣膜病变与单瓣膜病变相比,症状出现较早,心脏一般较大,心房纤颤趋于提前发生。 === 主要症状=== 二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压,左[[心功能不全]],以及外周动脉供血不全的表现,而右心功能不全的表现较少和出现较晚。 ==== (1)气急、呼吸困难==== 
气急、呼吸困难是最常见的症状,发生率可达94%~100%,主要与肺静脉淤血和高压、肺间质水肿有关。多为劳力性呼吸困难,即[[活动]]或体力劳动后明显,随着病情进展逐渐加重,严重者可出现阵发性夜间呼吸困难,端坐呼吸等表现,此时往往提示已有明显的左心功能不全。一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显,而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者,则出现较晚和较轻,只有在左心功能明显减退时才表现明显。
==== (2)心悸==== 心悸为较常见的症状,发生率>50%。主要与[[心律失常]]和心脏搏血功能增强有关,前者如心房纤颤、频发[[室性期前收缩]]或心动过速等,常见于有二尖瓣明显狭窄者,后者常见于以主动脉瓣病变为主者。以活动或左[[侧卧位]]时[[感觉]]明显。 ==== (3)咳嗽、咯血==== 咳嗽与肺静脉淤血[[刺激]][[支气管]]引起的[[神经]][[反射]]有关。多为[[干咳]],常见于夜间或劳动后。若伴[[肺部感染]]可有[[咳痰]]。咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜[[微血管]]等破裂所致,轻者[[痰中]]带血,重者可发生[[大咯血]],[[出血]]量可达数百[[毫升]],但一般能自行停止,极少发生出血性[[休克]]。另外,发生急性[[肺水肿]]时可有粉红色泡沫样痰,以存在二尖瓣明显狭窄者常见。 ==== (4)疲劳、乏力和多汗==== 疲劳、乏力和多汗常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者,发生率约为80%,多见于活动后。一般认为,疲劳、乏力主要与心排出量减少致[[四肢]]相对供血不足有关,若系[[细菌]]性心内膜炎引起的疲劳和乏力,还与进行性[[贫血]]有关。而多汗,尤以上半身为主,可能与自主神经功能紊乱有关。 ==== (5)心绞痛==== 心绞痛系冠状动脉供血不足,心肌氧供和氧耗失衡而致。主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人,其发生率前者约20%~60%,后者近50%。多于劳累、[[情绪]][[激动]]后诱发,但也可在休息时发作。其性质与[[冠心病]]引起的心绞痛相似,但冠状动脉本身可无明显病变。 ==== (6)眩晕和晕厥==== 眩晕和晕厥主要见于以主动脉瓣狭窄为主者,发生率约30%。常在劳动后或[[体位]]突然改变时(如突然身体前倾弯曲或从蹲[[坐位]]立起)发作,轻者仅有眩晕感,重者可发生晕厥,可持续数分钟至数十分钟不等。其发生机制未甚明了,一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常,致[[脑循环]]供血不足有关,也可能与[[颈动脉窦]]过敏有关。 ==== (7)猝死==== 猝死是最严重的症状之一。多见于严重主动脉瓣狭窄和(或)闭锁不全者,发生率前者约为20%~25%,后者约为10%。其原因可能与突发的致命性心律失常(如室颤、室速等)有关。多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史,但也可作为首发症状。 ==== (8)栓塞==== 以体循环栓塞多见,主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者,以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者。左房血栓脱落主要引起[[脑栓塞]]、肢体[[偏瘫]],发生率约16%~19%。细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位,发生率约15%~30%。其中最常见的有脑栓塞,可引起偏瘫失语、[[脑膜炎]]或[[脑脓肿]]等,其次是重要[[内脏]](如肺、肾)和四肢动脉等,还有眼底、指(趾)端、[[皮肤]]及黏膜内的小动脉或毛细血管等。从而产生相应的脏器功能异常、肢体[[疼痛]]或[[运动障碍]]、[[视力]]异常等表现。 ==== (9)其他==== 无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主,当病变发展到中、晚期,均可影响三尖瓣和右心的功能,从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状,主要是体循环静脉系统(尤其是[[消化]]道)淤血的表现如食欲不振、[[腹胀]]、[[黄疸]]、下肢水肿等。 === 主要体征=== 典型二尖瓣和主动脉瓣的疾患的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合,但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主,有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。 ==== (1)抬举性搏动==== 抬举性搏动系心腔扩大、心室肥厚、心搏有力所致。多见于有明显二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变的病人,尤以左室肥[[大明]]显者常见。抬举性[[冲动]]以心尖部明显,也可弥散至整个心前区。男性较女性、体瘦者较[[肥胖]]者明显。 ==== (2)心界扩大==== 除以合并重度二尖瓣狭窄病变为主者左室扩大不明显外,二尖瓣和主动脉瓣的疾患大多有一定程度的左室扩大和肥厚,[[叩诊]]可发现[[心浊]]音界向左下扩大,尤以主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全者心界扩大最明显。 ==== (3)心脏杂音、心音和心律改变==== 
①收缩期杂音和[[心音]]变化:主要由主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全引起。典型的主动脉瓣狭窄的杂音为高调、响亮、呈喷射性的杂音,较粗糙,响度常在3~4级以上,以[[胸骨]]右缘第2[[肋间]]和胸骨左缘第3、4肋间最明显,多伴收缩期震颤,并向颈部传导。少数亦可沿胸骨左缘向下或心尖传导。主动脉瓣狭窄越严重,其杂音持续时间亦越长,有时可产生S2反常分裂,但同时合并明显的二尖瓣狭窄时,由于心排出量减少,主动脉瓣狭窄的杂音可变轻,持续时间变短。A2常因瓣膜增厚、钙化严重而减弱。
典型的主动脉瓣闭锁不全的杂音为舒张早[[中期]]泼水样递减型杂音,在胸骨左缘2~3肋间最清楚。响度一般在2~3级以上,若同时存在明显的二尖瓣狭窄时可使杂音强度减弱。杂音传导范围较广,常沿胸骨左缘向下传导,可达心尖部及左腋前线。有时整个心前区均可闻及。心音S1常减弱,主动脉瓣闭锁不全严重时A2也减弱或缺如。
③[[心律]]改变:存在心房纤颤时可出现心律绝对不齐、伴心音强弱不一,主要见于风湿性二尖瓣病变合并明显左房扩大者。此外,左室显著肥厚和扩大者,可伴有室性心律失常,常见者为多发性室性期前收缩。 ==== (4)周围血管征==== 
周围血管征主要见于明显主动脉瓣关闭不全者,如水[[冲脉]]、脉压差增大、股动脉枪击音及毛细血管搏动征等。
== 二尖瓣和主动脉瓣双病变的并发症==
常见有心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常、左心房血栓及[[血栓栓塞]]、肺动脉高压、[[心脏性猝死]]、[[冠状动脉病]]变、[[多发性大动脉炎]]及其他多种并发症。
== 检查==
=== 彩色超声心动图检查=== 
[[超声心动图]][[检查]]包括M型[[超声]]、二维超声、多普勒超声和经[[食管]]超声。近年来在二维超声图像的基础上又有三维或[[四维]]成像,使超声心动图在诊断瓣膜病的[[形态]]和功能改变方面更加精确。
(2)当二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时:由于心排出量的相对减少,通过多普勒测定跨瓣压差来评价主动脉瓣的瓣口狭窄严重程度也不可靠,往往估计过低。
(3)当二尖瓣和主动脉瓣均为关闭不全时:左室扩大和肥厚显著,左室容积的测定采用Cube法和Teichholy法会欠准确,应以采用Simpsorrs多平面法为宜。 === X线检查 === ==== (1)胸部平片检查==== 
普通[[X线]]平片检查主要通过不同体位观察各房室及大血管的形态改变以及肺纹理的变化,以血流动力学的改变为基础,间接研究和分析心脏瓣膜病变。
二尖瓣和主动脉瓣的疾患较轻时,X线平片变化可不明显;当瓣膜病变较重时,可出现不同程度的房、室心影扩大和肺循环高压的X线征象。如左房扩大正位片上可见双房影,左前斜位可见左主支气管抬高,支气管夹角增大(超过45°);左室扩大正位上可见左下心缘向左下突出,左前斜位可见心后间隙消失,左室[[后下]]缘向后下方突出与[[脊柱]]重叠;合并肺静脉高压可出现Kerley线,合并肺动脉高压可出现肺血管纹理阴影内侧带粗、外侧带稀少和细小改变(图5)。一般来说,二尖瓣和主动脉瓣的疾患的X线平片表现以两个瓣膜中病变较重者为主。以主动脉瓣闭锁不全为主,则以左室扩大明显,而肺循环高压表现较轻或不明显,尤以主动脉瓣和二尖瓣均为关闭不全,左室扩大最明显;反之,以二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄为主,则左房扩大和肺循环高压表现明显,而左室扩大可不明显。
==== (2)心导管检查及心血管造影==== 二尖瓣和主动脉瓣均为左侧心瓣,因此,一般行左心导管检查和造影。左心导管检查可测定左房、室及主动脉压,二尖瓣和主动脉瓣的跨瓣压差,[[定性]]了解二尖瓣和主动脉瓣的病变类型,左室或逆行主动脉造影可定量研究主动脉瓣狭窄或关闭不全以及二尖瓣闭锁不全的严重程度,但存在明显二尖瓣狭窄的情况下,由于心排出量相对减少,因此,心导管测压和造影往往低估主动脉瓣狭窄或闭锁不全的严重程度。 === 心电图=== 
几乎所有的二尖瓣和主动脉瓣的疾患都有[[心电图]]的异常表现,其严重程度主要取决于心房、心室增大或肥厚的程度,但缺乏[[特异性]]。多数病人有左心房扩大、左心室肥厚或伴[[劳损]]的表现,如房型P波,V1导联S波深、V5导联R波高尖,[[ST]]段下降和T波倒置。若双室或左室肥厚明显者可出现[[右束支传导阻滞]],甚至左(前)束支传导阻滞。若病因为风湿性,大多左房扩大伴有心房纤颤,而若为心内膜炎或退行性变,大多情况下左房扩大不伴心房纤颤。
== 诊断==
== 鉴别诊断==
在二尖瓣合并主动脉瓣双病变的诊断和鉴别诊断中特别要考虑和注意以下几点: === 心脏杂音的来源及性质的判别=== 心脏杂音是心脏瓣膜病变最具有特征性改变的体征,常常可根据心脏杂音的部位和性质来判断瓣膜的病变及其病理类型。但有时由于杂音的部位、传导方向和性质等方面不典型以及不同病变瓣膜间杂音的相互重叠或干扰等,常常引起判断上的困难。在临床实践中常需鉴别的心脏杂音有以下几种: ==== (1)心尖部收缩期杂音==== 心尖部收缩期杂音多为二尖瓣闭锁不全所致,但少数明显的主动脉瓣狭窄收缩期杂音也可在心尖部较心底部响亮,不过后者的杂音一般较粗糙,呈喷射性,在心动过速、左心衰时杂音变短而柔和,必要时可做[[药物]]试验鉴别。当静滴升压药时,由于左室射血阻力增加,使主动脉瓣狭窄的杂音减弱,使二尖瓣闭锁不全的杂音增强。[[相反]],当[[吸入]][[亚硝酸异戊酯]]时,由于外周血管扩张,致左室射血阻力下降,使主动脉瓣狭窄杂音增强,二尖瓣闭锁不全杂音减轻。 ==== (2)心尖部舒张期杂音==== 除器质性二尖瓣狭窄可产生典型的心尖部舒张期杂音外,明显的主动脉瓣闭锁不全亦可在心尖部产生相对的二尖瓣狭窄杂音(Austin-Flint杂音),前者为病理性的,杂音多呈隆隆样,伴S1增强;而后者为功能性的。杂音多为低调,轻柔呈吹风样,同时伴主动脉瓣第二[[听诊]]区泼水样杂音。并且药物试验结果同主动脉瓣关闭不全的杂音,而与二尖瓣狭窄的杂音结果相反,但值得注意的是明显的主动脉瓣闭锁不全杂音可以掩盖轻度二尖瓣狭窄的杂音,从而造成后者的漏诊。 ==== (3)心底部舒张期杂音==== 在此部位常需鉴别的是主动脉瓣闭锁不全的杂音和Graham-Steel杂音。后者为肺动脉高压,引起相对性肺动脉瓣闭锁不全所致,杂音通常较轻,在深吸气时增强,并且P2显著亢进;前者杂音在呼气末较响亮,在临床上多见。有时需结合超声心动图和X线检查才易鉴别。 === 瓣膜病变的性质及其严重程度的判定=== 虽然二尖瓣和主动脉瓣的疾患在联合瓣膜病中占大多数,但在联合瓣膜病变中常常以其中一个瓣膜的病变为主,有时一个瓣膜病变会掩盖或减轻另一瓣膜病变的表现或严重程度,在临床上易[[误诊]]或漏诊为单瓣膜病变,或难以鉴别较轻瓣膜病变的性质(即是功能性的还是器质性的)。因此,在联合瓣膜病的诊断和鉴别诊断中,应特别注意下列病变类型中较轻的瓣膜病变的性质及其严重程度的判断,这对联合瓣膜病的外科治疗,尤其是对选择合适的手术时机和手术方式具有重要的参考价值。 ==== (1)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉狭窄==== 二尖瓣病变为主合并轻度主动脉狭窄几乎均为风湿性心脏病。其中一种情况下是以二尖瓣狭窄为主合并轻度的主动脉瓣狭窄,由于二尖瓣明显狭窄,导致心排出量相对减少,可掩盖或减轻轻度主动脉瓣狭窄的严重程度及临床表现;另外一种情况是以二尖瓣闭锁不全为主合并轻度主动脉瓣狭窄,由于二尖瓣反流,明显掩盖或减轻了主动脉瓣狭窄造成的左室射血阻力增加,从而也可减轻主动脉瓣狭窄引起的临床表现。因此,在明确有二尖瓣病变的情况下,若有心绞痛或晕厥史,或辅助检查显示有明显左室肥厚、主动脉瓣远心端扩张等征象,则应高度警惕合并主动脉瓣狭窄的可能。 ==== (2)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全==== 其中以二尖瓣狭窄为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全多见,病因也多为风湿性。由于二尖瓣狭窄,引起左心室舒张期充盈血量减少和心排出量减少,可减轻主动脉瓣闭锁不全的反流量及其临床表现,如脉压差不大、主动脉瓣第二听诊区的舒张期杂音变轻等,并且后者还受心尖部二尖瓣狭窄产生的较粗糙的舒张期杂音的干扰,易被忽视,主动脉瓣引起左室扩大也因二尖瓣狭窄而可不明显,以致胸部X线平片、心电图等检查的诊断价值也不大。在这种情况下,仔细地心脏彩超检查,特别是经食管彩超检查有助于轻度主动脉瓣闭锁不全的诊断。 ==== (3)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣闭锁不全==== 主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣闭锁不全有两种情况,一种是以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣闭锁不全,多见于老年钙化性主动脉瓣病变的病人,二尖瓣闭锁不全多为继发的和相对性的。由于主动脉瓣狭窄增加了左室的排血阻力,对二尖瓣反流有增强作用,但杂音一般较柔和,多数诊断不难。另一种是以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣关闭不全,在临床上较常见,多见于退行性变或感染性心内膜炎,以及马方综合征的病人。除非如感染性心内膜炎直接侵及二尖瓣叶,在多数情况下二尖瓣闭锁不全也是继发的和相对性的。主要是由于主动脉瓣明显关闭不全导致左室和二尖瓣环扩大所致。由于二尖瓣轻度闭锁不全的临床表现本身较轻或不明显,左室扩大征象又常被明显的主动脉瓣关闭不全所掩饰,因此在临床上易被漏诊。如在明确有主动脉瓣关闭不全的情况下,发现心尖部有收缩期杂音、还有明显左房扩大的征象,要高度警惕并存二尖瓣关闭不全的可能。 ==== (4)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣狭窄==== 
主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣狭窄少见。其中以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣狭窄更少见,多是因严重主动脉瓣闭锁不全引起的相对性二尖瓣狭窄,二尖瓣本身的病变不明显,通常彩超可明确诊断。相对而言,以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣狭窄较多见,但易漏诊。但主动脉瓣狭窄通常不会引起明显的左房和肺循环的病理改变,因此,在这种情况下,一旦出现明显的左房扩大或肺循环高压表现,特别是出现心房纤颤,是二尖瓣狭窄存在的有力证据。
== 二尖瓣和主动脉瓣双病变的治疗==
== 二尖瓣和主动脉瓣双病变的预防==
[[风心病]]可以进行有效的预防,主要措施包括: === 有效的一、二级预防 === ==== (1)有效的一级预防==== 指防止风湿热的初次发作,关键是早期诊断和治疗甲链性[[扁桃体]][[咽炎]],首选药物为[[青霉素]]。黄震东学者开展[[群体]]性风湿热一级与预防研究,早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预,其结果显示,干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%~100%,达到群体性风湿热[[一级预防]]效果。 ==== (2)积极的二级预防==== 指预[[防风]][[湿热]]的复发,对曾经患风[[心热]]或现有[[风湿病]][[患者]]至关重要。风湿热复发最多见于初次发作后的头5年,5年后复发者仅占5%。预防对象主要是指有明确风湿热病史和(或)确诊的风心病患者。对初发风湿热而[[无心脏]]炎的患者,在最后一次风湿热发作后预防5年,至少延续到18~20岁以上;如果有心脏炎者,应延长甚至终生。对慢性风湿性心瓣膜病患者,预防时限要长,一般至50岁甚至终生;即使[[PBMV]](经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术)或换瓣术后仍要预防风湿活动。 === 预防措施要点 === ==== (1)预防风湿热==== 预防风湿热是关键,在使用药物时需个体化。注射青霉素要特别警惕[[过敏性休克]]的发生,门诊注射时,应有相应的急救设施。 ==== (2)避免拥挤==== 避免[[拥挤]],特别是家庭卧室和学校教室,保持良好[[通风]],不宜出入人多拥挤的场所。因甲[[链球菌]]在人与人之间的快速[[传播]],可能增加[[感染]]的机会。 ==== (3)合理安排生活和工作==== 注意劳逸结合,避免[[精神]]和体力的过劳和不良刺激、情绪激动、[[睡眠]]不足等,戒烟酒,避免暴饮[[暴食]]和超[[体重]]。心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力,如跑步、游泳、举重、赶车等。心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活,但不宜参加竞技性体力活动;心功能≥Ⅱ级者应避免中、重体力劳动,如有不适应及时休息与治疗。女性患者心功能Ⅰ~Ⅱ级可考虑[[妊娠]],但需在孕期内严密观察,心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。 ==== (4)定期检查==== 主要对象是心功能代偿者,Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。 ==== (5)掌握风湿热及风心病的自我保健能力==== 风心病患者要学会一些简单的防治知识和[[技能]],如测[[体温]]、[[数脉]]搏、听[[心率]]、测[[血压]]、量[[尿量]]、称体重、低盐饮食等。并熟悉风湿活动、心力衰竭、[[动脉栓塞]]和感染性心内膜炎等主要临床表现。 ==== (6)预防并发症和合并症==== 
重点是预防心力衰竭,风心病患者低盐饮食,避免用力过度、工作劳累、继发感染、心律失常均很重要。对主动脉瓣病变或人工瓣膜置换术患者,必要时经常使用[[抗生素]]预防感染性心内膜炎。
== 相关药品==
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