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== 疾病分类==
=== 手术适应证及禁忌证===
由于症状重，病情发展快，极易并发[[心力衰竭]]或[[肺部感染]]，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术[[禁忌]]证。
=== 治疗原则及手术要点===
1.手术在中度低温和血液稀释体外[[循环]]下施行。
2.入路多采用经主动脉[[切口]]，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行[[修复]]。
3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时[[注意]]注水排气。
4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧[[进针]]，将补片缝至主动脉一侧。
5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
6.体外循环开始后，[[阻断]]双侧肺动脉，防止[[发生]][[灌注]]肺。
=== 术后处理===
1.常规[[辅助呼吸]]6～8小时，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2.扩[[血管]]药治疗，以降低肺动脉压，对术前有[[肺动脉高压]]者，应予充分重视。
3.其他处理同心脏直视手术常规。
== 预后及预防==
心[[外科]]
主-肺动脉间隔缺损较罕见，系[[胚胎发育]]过程中，[[动脉]]主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。[[大小]]一般在1.5cm～2.5cm。
[[症状]]:类似[[动脉导管未闭]]，但[[血液]]是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有[[心悸]]、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.[[体检]] [[胸骨]]左缘第3[[肋间]]可以听到收缩期杂音，少数[[患者]]可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水[[冲脉]]、脉压大。
== 疾病病因==
诊断
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
3.[[心电图]] 示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
4.[[X线]][[检查]] 双肺血多，[[心脏]]明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，[[肺门]]阴影增宽。
5.[[超声心动图]] 主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
6.右心导管及[[心血]]管造影检查 可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和[[主动脉弓]]部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围[[组织]]的[[解剖]]关系。
== 治疗方案==
无特殊预防方式。
