主-肺动脉间隔缺损
目录
治疗方案
手术适应证及禁忌证
由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
治疗原则及手术要点
1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
术后处理
1.常规辅助呼吸6～8小时，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2.扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。
3.其他处理同心脏直视手术常规。
疾病分类
心外科
疾病概述
主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。
症状:类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
疾病描述
主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。
症状体征
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
疾病病因
先天性。
病理生理
先天性，发病机制不是很清楚。
诊断检查
诊断
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
3.心电图 示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
4.X线检查 双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
5.超声心动图 主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
6.右心导管及心血管造影检查 可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
预后及预防
无特殊预防方式。
