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联合免疫缺陷病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 17:53
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(6)其他[[疗法]]:用[[胸腺肽]](素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者,有过成功的报道,它能使患儿淋巴细胞在体外试验中,许多项目得到改善,其血清免疫球蛋白浓度也增高。[[转移因子]]治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、[[皮肤念珠菌病]],半数受者临床上有进步,实验室检查有明显的改善。[[白细胞介素]]2([[IL-2]]),具有很强的免疫增强作用,多种免疫缺陷病IL-2水平降低,有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴,结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强,临床[[症状]]显著改善。对严重联合免疫缺陷病,美国已有两例[[基因治疗]]成功的报道。这项复杂的疗法如果能使[[子代]]遗传[[基因]]正常,将是最好的预防方法。
===联合免疫缺陷病的西医治疗===
(一)治疗
 
1.[[严重联合免疫缺陷病]]的治疗 为了防止[[移植物抗宿主病]]发生,应将拟输的全血或[[血制品]]用[[射线]]照射,以[[灭活]][[免疫活性细胞]],或采用冰冻过的[[红细胞]]。
 
用[[骨髓移植]]进行[[免疫]]重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可[[移植]]胎肝或[[胎儿]][[胸腺]],但疗效有限。
 
对ADA缺乏型SCID,进行酶补充[[疗法]]:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周[[肌内注射]]一次大剂量[[聚乙烯]]乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治[[感染]]及对症[[支持疗法]]。
 
2.伴有[[血小板减少]]及[[湿疹]]的[[免疫缺陷病]]的治疗 配型骨髓移植效果最好,可完全纠正[[血小板]]及[[免疫学]]异常。可予[[输血]]或输血小板,血小板减少可行[[脾切除术]]。控制感染,对症支持疗法。
 
3.[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]的治疗 除抗感染和[[物理]]治疗外,尚无特效疗法。
 
4.伴[[免疫球蛋白]]合成异常的[[细胞免疫]]缺陷病,又称Nezelof[[综合征]]的治疗 无特殊治疗,主要为防治感染和对症处理。
 
(二)预后
 
1.严重联合免疫缺陷病预后不良,如无有效的治疗,如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格[[无菌]][[隔离]],一般均在2岁前死亡。
 
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,预后不良,多因[[出血]]、感染及恶性病死亡。
 
3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia),本病呈进行性发展,患者往往死于严重感染或[[淋巴系]]、[[上皮细胞]][[恶性肿瘤]]。
 
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定,文献有生存至18岁的报道。
==联合免疫缺陷病的病因==
(一)发病原因
4.伴[[免疫球蛋白]]合成异常的[[细胞免疫]]缺陷病,可并发卡氏肺孢子虫病、[[风疹病毒]]、[[巨细胞病毒感染]]。可有淋巴肿大,慢性肺部[[真菌感染]]及恶性肿瘤。
===联合免疫缺陷病的西医治疗===
(一)治疗
 
1.[[严重联合免疫缺陷病]]的治疗 为了防止[[移植物抗宿主病]]发生,应将拟输的全血或[[血制品]]用[[射线]]照射,以[[灭活]][[免疫活性细胞]],或采用冰冻过的[[红细胞]]。
 
用[[骨髓移植]]进行[[免疫]]重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可[[移植]]胎肝或[[胎儿]][[胸腺]],但疗效有限。
 
对ADA缺乏型SCID,进行酶补充[[疗法]]:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周[[肌内注射]]一次大剂量[[聚乙烯]]乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治[[感染]]及对症[[支持疗法]]。
 
2.伴有[[血小板减少]]及[[湿疹]]的[[免疫缺陷病]]的治疗 配型骨髓移植效果最好,可完全纠正[[血小板]]及[[免疫学]]异常。可予[[输血]]或输血小板,血小板减少可行[[脾切除术]]。控制感染,对症支持疗法。
 
3.[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]的治疗 除抗感染和[[物理]]治疗外,尚无特效疗法。
 
4.伴[[免疫球蛋白]]合成异常的[[细胞免疫]]缺陷病,又称Nezelof[[综合征]]的治疗 无特殊治疗,主要为防治感染和对症处理。
 
(二)预后
 
1.严重联合免疫缺陷病预后不良,如无有效的治疗,如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格[[无菌]][[隔离]],一般均在2岁前死亡。
 
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,预后不良,多因[[出血]]、感染及恶性病死亡。
 
3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia),本病呈进行性发展,患者往往死于严重感染或[[淋巴系]]、[[上皮细胞]][[恶性肿瘤]]。
 
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定,文献有生存至18岁的报道。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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