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孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
===小儿尿崩症的西医治疗===
在药物治疗前，要供给充足的水分，尤其是[[新生儿]]和小[[婴儿]]，避免[[脱水]]及[[高钠血症]]。[[肿瘤]]患者应根据肿瘤的性质、部位决定[[外科手术]]或[[放疗]]方案。对精神性烦渴[[综合征]]者寻找导致多饮[[多尿]]的精神因素，以对症指导，进行[[精神疗法]]。
1.中枢性[[尿崩症]]的治疗
(1)[[加压素]]替代[[疗法]]：为治疗中枢性尿崩症的首选药物。
①[[鞣酸加压素]]([[长效尿崩停]])：为[[脑神经]][[垂体]]提取物，国产制剂每毫升含加压素5U，为[[混悬液]]，应用前须摇匀。本品吸收缓慢，先从小剂量开始，每次[[肌内注射]]0.1ml，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，每次增加0.05ml，如果一次[[用药过量]]或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成[[水中毒]](water intoxication)，或因[[血管]]平滑肌收缩出现[[面色苍白]]、[[腹痛]]、[[血压升高]]等反应。有些病人多饮已成习惯，用药期间仍大量饮水，也易引起水中毒，故因适当限制饮水量。
②1-[[脱氨]]-8-右旋[[精氨酸]]血管加压素(DDAVP)：为人工合成制剂。抗利尿的作用较强，无明显的[[血管收缩]]的[[副作用]]。制剂有鼻吸、[[针剂]]和口服三种，目前最常用口服制剂([[去氨加压素]])，0.1mg/片和0.2mg/片，与天然的[[精氨酸加压素]]结构类似，口服去氨加压素([[弥凝]])后疗效可维持8～12h，宜从小剂量每次mg开始，2～3次/d。服该药后很少部分患者可出现[[头痛]]、[[恶心]]、胃不适、鼻[[充血]]，如不限制饮水也会引起[[水潴留]]。
(2)非[[激素]]疗法：
①[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])：每天2～3mg/kg，分～3次口服，适用于轻型或部分性尿崩症。通过[[利尿]]作用，[[细胞]]外液容量减少并伴钠的轻微耗损，导致[[肾脏]][[近曲小管]]中滤液的[[重吸收]]增加;也有人提出其作用是兴奋[[血管紧张素]]分泌，后者又可兴奋[[抗利尿激素]]的分泌。其[[不良反应]]可引起电解质紊乱、[[低血钾]]、软弱无力等[[症状]]，可同时补充钾制剂。
②[[氯磺丙脲]]：原用作[[口服降糖药]]，也有抗利尿作用。仅用于中枢性者，每天20mg/kg，早晨[[顿服]]或分～3次口服。长期应用，有时可引起[[低血糖]]发作。
③其他药物：有[[氯贝丁酯]]([[安妥明]])(降[[血脂]]药)、[[卡马西平]]([[酰胺咪嗪]])(抗[[惊厥]]药)，两者可能通过兴奋[[ADH]]分泌而使[[尿量]]减少。
非甾体类抗炎药(NSAIDs)：NDI患者伴有高[[前列腺素E]]综合征，这是使用NSAIDs治疗NDI的基础。Hohler等报道，这类患者使用NSAIDs后，既能阻止[[前列腺素]]生成，又能改善临床症状。几点注意事项：
①NSAIDs与[[噻嗪类]]利尿剂联合应用疗效更好：Hochberg等报道1组9例AQP2[[基因突变]]NDI患者，先给予去氨基加压素(desmopressin)5～100mg，8例患者于数天后给予低钠饮食及噻嗪类利尿剂，4～11周后再加用布洛芬。研究结果显示，基础状态下尿PGE2、6-酮-PGF-1α比正常对照组显著增高。去氨基加压素不能增加本病患者的尿渗量，尿渗量维持于60～70mOsm/(kg•H2O)。限钠联合噻嗪[[利尿剂]]可以使尿量减少30%，[[血浆]]渗量平均下降15mOsm/(kg•H2O)，尿渗量增加80～96mOsm/(kg•H2O);加用布洛芬后尿量减少38%，血浆渗量平均下降22mOsm/(kg•H2O)，尿渗量平均增加146mOsm/(kg•H2O)。
②对于某些NDI患者，NSAIDs的疗效可能比利尿剂更好，甚至可作为[[急救]]用药。Lam等报道1例锂盐引起的NDI，禁食48h诱发严重[[高渗性脱水]]与[[昏迷]]，尿量可达24L/d，大量补水不能纠正高渗状态，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素、噻嗪利尿剂及[[阿米洛利]]均不能减少尿量。给予150mg[[吲哚美辛]]后尿量立即减少一半，继而尿量及[[血清钠]]浓度恢复正常。[[血清]][[肌酐]]从135?moL/L上升到173?mol/L，当其剂量减少到75mg/d时，血清肌酐下降到152?mool/L，尿量也稳定于2L/d。
③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高：这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。在1997年前总共文献报道22例NDI(16例先天性，6例锂盐引起的)患者使用NSAIDs，都能在数小时内使尿量减少1/3，少数患者可引起轻度[[肾功能]]减损，大多数患者(仅1例例外)在NSAIDs减少剂量后肾功能改善。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量及锂清除率的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对[[肾小球滤过率]]及[[肾血流量]]没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛[[联合用药]]的[[耐受性]]不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。
④NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效：Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗[[羊水过多]]取得良好的疗效，[[胎儿]]出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。
2.[[肾性尿崩症]]的治疗 肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg，就应适当减少[[蛋白质]]摄取量，每天少于1g/kg，但注意不要影响婴儿的[[生长发育]]。常用的药物：①氢氯噻嗪(双氢克尿塞);②吲哚美辛([[消炎痛]])，每天3mg/kg，单独用或合并氢氯噻嗪(双氢克尿塞)用。
肾性尿崩症的治疗有后天原因者应消除原因。先天性肾性尿崩症治疗困难。治疗目的是保证适当热卡的摄入，保证生长正常和避免严重的脱水。早期治疗可减轻生长和智能的落后。药物用[[噻嗪类利尿药]]和氨氯比嗪联合治疗。噻嗪类可增加钠和水的排出，减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可进一步增加钠和水的重吸收。噻嗪类可引起血钾降低应注意补充。
3.SIADH的治疗 慢性SIADH时最好的治疗是限制饮水。正常人每天肾[[溶质]]负荷需水500ml/m2，非肾脏水丢失为500ml/m2，因此限水量为1000ml/m2，可使血钠降低或[[低钠血症]]的纠正非常慢。急性SIADH的治疗比较困难，一般无神经系统症状时也只是限水，有神经症状时虽然此时可给高度盐水3% NaCl 3～5ml/kg能使血钠上升5～7mmol/L即应停止，但是由于[[醛固酮]]和[[心钠素]]的分泌使钠很快又从尿中排出，而不能在血中保留。长期治疗应是限水缓慢地纠正低血钠。药物治疗用[[尿素]]口服对SIADH的治疗取得较好的效果。
4..保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。
5..对症疗法 包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予[[静脉输液]](给予[[葡萄糖]]溶液、低张含钠液等)。限钠有益于减轻多尿多饮症状。
6.病因治疗 一些获得性NDI，去除病因可纠正NDI。由长期使用锂盐引起者，停药只能使NDI部分好转，有的则长期存在。所以早期预防与动态观察极为重要，定期测定血清锂盐浓度和24h尿量。锂盐引起NDI的危害性不仅在于它易引起脱水，而且它还可使药物的[[毒性]]作用加重。其他原因引起的继发生NDI，及时去除病因多能逆转。Buridi等报道1例成年患者，因为大量饮用软饮料，引起[[低钾血症]]、低钾性[[肾病]]、NDI，经禁食软饮料、限钠、补钾及少量使用噻嗪类利尿剂后完全[[康复]]。Ellis等报道1例[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]患者并发NDI，在手术切除[[甲状旁腺]]后肾脏浓缩功能立即恢复。
(二)预后
尿崩症病人的预后，首先取决于基本病因，一些[[颅脑]]肿瘤或全身性[[疾病]]时预后不良。在没有[[脑肿瘤]]或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人，在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响也不大。一些女病人[[怀孕]]和生育也能安全度过。及早的诊断治疗尿崩症，可预防[[膀胱扩张]]、[[输尿管]]和[[肾盂积水]]。这些情况很可能发生在长期多尿的病人，这些人由于憋尿易造成[[膀胱]]和[[肾盂扩张]]等[[并发症]]。少数渴感缺乏或减退的病人，当伴有尿崩症时，往往发生严重脱水，而脱水可能引起血管性[[虚脱]]或[[中枢神经系统]]损害，预后严重。这些严重并发症也可发生于[[意识障碍]]的尿崩症病人，包括[[颅脑手术]]后发生的急性尿崩症。
预后智力及生长发育障碍不可逆转。先天性者为终生性疾病，成年后症状可减轻。发生高渗性脱水可危及患儿生命。锂盐引起者，停止用药后，NDI可长期存在，Stone报道1例在停药8年后，Thompson等报道1例在停药10年后，仍然多尿多饮。
==小儿尿崩症的病因==
(一)发病原因
除上述外，尿崩症有时还会伴有渴感减退[[综合征]]，这种综合征主要的症状就是病人的[[口渴]]感减退或消失，严重的会伴有[[头痛]]、[[肌痛]]、[[心动过速]]、性格改变、[[烦躁]]、[[神志模糊]]、[[谵妄]]甚至昏迷等症状。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
