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遗传性蛋白C缺陷症

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 18:00
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==遗传性蛋白C缺陷症的预防和治疗方法==
无血检[[并发症]]的[[杂合子]]型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、[[妊娠]]可给予[[蛋白]]C浓缩剂,[[肝素]]预防。
===遗传性蛋白C缺陷症的西医治疗===
(一)治疗
 
1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量[[肝素]],[[华法林]]剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。
 
2.[[蛋白]]C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜[[冷冻]][[血浆]](FFP)10ml/kg,使[[血浆蛋白]]C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到[[症状]]控制。
 
(二)预后
 
1.新生儿[[暴发性紫癜]]多见于[[纯合子]]型,[[病死率]]极高。
 
2.成人经积极治疗症状可改善。
==遗传性蛋白C缺陷症的病因==
(一)发病原因
==遗传性蛋白C缺陷症的并发症==
成年患者可因口服[[双香豆素]]类[[抗凝药]]诱发[[皮肤坏死]]。
===遗传性蛋白C缺陷症的西医治疗===
(一)治疗
 
1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量[[肝素]],[[华法林]]剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。
 
2.[[蛋白]]C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜[[冷冻]][[血浆]](FFP)10ml/kg,使[[血浆蛋白]]C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到[[症状]]控制。
 
(二)预后
 
1.新生儿[[暴发性紫癜]]多见于[[纯合子]]型,[[病死率]]极高。
 
2.成人经积极治疗症状可改善。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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