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2.[[肝素]]可用来预防[[血栓]]的发生。
===遗传性纤维蛋白原缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
对于重型无[[纤维蛋白]][[血症]]患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于[[怀孕]]患者。急性活动性[[出血]]、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。[[冻干人纤维蛋白原]]([[纤维蛋白原]])水平在1g/L通常已经可以满足正常[[止血]]的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此，5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L。在输注后测定[[血浆]]中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。
在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP，尽管有报道认为DDAVP可以改善[[血小板]]功能、缩短[[出血时间]]。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要[[不良反应]]包括[[过敏反应]]、产生[[同种抗体]]等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时，输注冷沉淀后可发生包括[[深静脉]][[血栓]]和[[肺梗死]]在内的血栓性[[并发症]]。在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用[[低分子量肝素]]曾被用来预防血栓性[[疾病]]的发生。
(二)预后
[[病死率]]很高，主要死因[[颅内出血]]。
==遗传性纤维蛋白原缺乏症的病因==
(一)发病原因
==遗传性纤维蛋白原缺乏症的并发症==
主要的病死原因是婴幼儿时期的并发[[颅内出血]]，在年长儿中[[出血]]可发生于任何部位，有时出血是致命性的。遗传性无[[纤维蛋白原]][[血症]]的患者有发生自发性[[脾破裂]]的危险。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
