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2.活动性病变控制后及疗程完成后，应[[重复肾]]活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
===小儿急进性肾小球肾炎的西医治疗===
(一)治疗 RPGN病情险恶，20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期[[肾衰]]。随着诊治水平的提高，特别是[[甲泼尼龙]]([[甲基泼尼松龙]])[[冲击疗法]]及[[血浆]]置换等技术的应用，近来疗效已大为提高。
1.一般治疗 卧床休息、[[低盐饮食]]等一般治疗与[[急性肾炎]]相同。[[肾功能衰竭]]后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg，以维持[[基础代谢]]及[[氮平衡]]。每天入量不可太多以减少[[肾脏]]负荷。[[利尿]]可采用新型[[利尿合剂]]即[[多巴胺]]和[[酚妥拉明]]各0.3～0.5mg/kg、[[呋塞米]]1～2mg/kg，一起加入10%[[葡萄糖]]100～200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用[[硝苯地平]](nifedipine，[[心痛定]])0.25～0.5mg/(kg.次)，3～4次/d;或[[普萘洛尔]](pmpranolol，[[心得安]])0.5～1mg/(kg.次)，3～4次/d，并可逐步加量;还可选用[[哌唑嗪]](prazos-in)0.02～0.05mg/(kg.次)，[[尼卡地平]](perdipine)每次～1mg/kg，2次/d，[[卡托普利]](capto-pril，[[巯甲丙脯酸]])1～2mg/(kg.d)，2～3次/d。
2.[[肾上腺皮质激素]]冲击疗法 首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20～30mg/kg;总量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中[[静脉滴注]]，一般应在1～2h内滴完，1次/d，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，隔天冲击1次，共冲击3次。然后改为[[泼尼松]]([[强的松]])2mg/(kg.d)，隔天1次[[顿服]]。
3.[[免疫抑制剂]] 在Kincaidsmith提倡的四联[[疗法]]中，最初免疫抑制剂是采用[[环磷酰胺]](cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg.d)或[[硫唑嘌呤]](azathioprine，AZT)2mg/(kg.d)口服，现多改良为环磷酰胺[[静脉]]冲击治疗，剂量为0.5～0.75g/(m2.次)，间隔0.5～1个月冲击1次。据报道，病人经上述[[皮质]]激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功，特别是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有[[血管炎]]者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人，经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后，[[肾功能]]获得改善，从而避免了血透治疗。
4.血浆置换或[[免疫]]吸附治疗 血浆置换主要目的是清除致病[[抗体]]如抗[[肾小球]]基底膜抗体、[[免疫复合物]]、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗[[基底膜]]抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种[[IgG]]抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。据报告，此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效。对Ⅰ型疗效也达45%，并对[[咯血]]有明显效果。本法主要适应证：①[[肺出血]]的[[Goodpasture综合征]];②早期抗GBM型[[急进性肾炎]]，仍未[[少尿]]，血[[肌酐]]<530µmol/L，应用冲击疗法效果不佳，或循环抗GBM[[抗体滴度]]高者;③[[狼疮性肾炎]]及[[混合性冷球蛋白血症]]。
5.抗凝治疗 可用[[肝素]]0.5～1mg/(kg.d)，1～2次/d，疗程10～14天，可连用2～3个疗程。还可选用低分子，初始剂量2.5mg,3次/d，3～5天后按[[凝血酶原时间]]调整，共用6个月。[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])5～8mg/(kg.d)，3次/d，可连续应用6个月。
6.四联疗法 指采用泼尼松2mg/(kg.d)、环磷酰胺3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)、肝素或[[华法林]]以及双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后，采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70%以上的疗效，但对Ⅰ型效果不佳。
7.[[透析]]疗法 [[尿毒症]]或严重[[高血钾]]、严重循环[[充血]]时，可用[[腹膜透析]]或[[血液透析]]治疗。
8.[[肾移植]] Goodpasture综合征患儿肾移植后，血中抗肾小球基底膜抗体可作用于[[移植]]肾引起复发，因此肾移植前需透析半年，直至血中抗体阴转后，才能进行。
9.皮质激素冲击治疗甲基泼尼松龙～(总量不多手)溶于葡萄糖液～中静脉滴注。每日或隔日次，次为一疗程。冲击治疗中有时呈面红、[[心动过速]]，此外还可有[[高血压]]、[[消化道]][[溃疡]]、伴发[[感染]]等[[合并症]]。视病情用～疗程，继以口服泼尼松治疗。常需用药半年以上。
10.环磷酰胺常于皮质激素冲击治疗基础上加用环磷酰胺。既往多用口服，近年也行静脉冲击。有的单位给.每月次，～个月，后改个月次。可能改善远期预后。
11.血浆置换可去除血中抗体、[[抗原]]、免疫复合物及[[炎症]]介质。此疗法尤适用于由[[抗抗体]]及[[循环免疫复合物]]引起者。唯需一定设备及大量血浆。
12.按[[急性肾功能衰竭]]原则处理水、电解质紊乱及氮[[血症]]。积极控制高血压。
13.透析治疗保守治疗不能控制的水血症([[肺水肿]]、高血压)、[[血尿素氮]](&.,.)增高、血钾&..、严重[[酸中毒]](&.)应行透析治疗。
14.晚期未能恢复进入终末期肾衰者可考虑肾移植治疗，但需待血中抗抗体阴转后始可进行，否则移植肾将会再发病。
15.中药 可用[[川芎嗪]]4mg/(kg.d)静脉滴注2～4周，可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3～0.5mg/(kg.d)口服或保留灌汤治疗，还可试用[[尿毒清]]5g/d，3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行，即于临床上仍未出现少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以[[细胞]]型新月体为主时进行。如已属[[疾病]]后期。使用[[激素]]和(或)免疫抑制剂不仅无效，反而加重[[氮质血症]]。
(二)预后：本症预后严重，如未能及时正确治疗，多于数月内进入终末肾改变(ESRD)。
一般认为[[临床表现]]有少尿、肾功能差须行透析治疗者、病理上有广泛[[坏死]]性改变、纤维性新月体者。[[肾小管]]间质炎症[[浸润]]及[[纤维化]]显著者预后差。继于[[链球菌感染]]后者预后较好。
治疗措施及其施行是否及时也影响其预后。既往无有效治疗时，除继于链球菌感染者外，几乎最终均死亡。Heaf报道未特异治疗者2年时87%[[肾死]]亡，在应用免疫[[抑制剂]]则为69%，在行甲泼尼龙静脉冲击者[[病死率]]为36%，[[行血]]浆置换者42%。
==小儿急进性肾小球肾炎的病因==
(一)发病原因本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为[[继发性]][[急进性肾炎]]，如继发于[[过敏性紫癜]]、[[系统性红斑狼疮]]等，偶有继发于某些[[原发性]][[肾小球]][[疾病]]，如系膜[[毛细血管]]性[[肾炎]]及[[膜性肾病]]患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有[[上呼吸道]]前驱[[感染]]史，其中少数呈典型[[链球菌感染]]，其他一些病人呈[[病毒性]][[呼吸道感染]]，本病患者有[[柯萨奇病毒]]B5感染的[[血清学]]证据，但[[流感]]及其他常见呼吸道[[病毒]]的[[血清]][[滴度]]无明显上升，故本病与[[病毒感染]]的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有[[结核杆菌]][[抗原]][[致敏]]史([[结核]]感染史)，在应用[[利福平]]治疗过程中发生本病。个别[[肠道]][[炎症]]性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：
==小儿急进性肾小球肾炎的并发症==
[[并发症]]多见[[高血压]]、[[肾功能衰竭]]、[[胸腔积液]]、[[心功能不全]]、[[腹水]]、[[贫血]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
