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嘧啶5′-核苷酸缺乏症

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 20:53
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==嘧啶5′-核苷酸缺乏症的预防和治疗方法==
应注意预防,提倡优生,进行婚前和[[产前检查]]。
===嘧啶5′-核苷酸缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
 
1.切脾 可使[[血红蛋白]]浓度有中度提高。
 
2.[[输血]] 除个别病例外,常无需输血。
 
3.补充[[微量元素]] 适量补充锌、镁,有助于激活[[红细胞]]内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素。
 
无特殊治疗,切脾后部分患者血红蛋白升高。
 
(二)预后
 
终生性[[溶血性贫血]],[[贫血]]常为轻中度,可因[[感染]][[应激]]及[[妊娠]]而加重。智力发育低下。
==嘧啶5′-核苷酸缺乏症的病因==
(一)发病原因
4.P5′N活性定量试验:诊断本病依赖于此试验。P5′N活性正常范围:成人12.10±2.52;[[新生儿]]19.18±3.62([[无机磷]]法);本病P5′N活性低于正常值。
===嘧啶5′-核苷酸缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
 
1.切脾 可使[[血红蛋白]]浓度有中度提高。
 
2.[[输血]] 除个别病例外,常无需输血。
 
3.补充[[微量元素]] 适量补充锌、镁,有助于激活[[红细胞]]内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素。
 
无特殊治疗,切脾后部分患者血红蛋白升高。
 
(二)预后
 
终生性[[溶血性贫血]],[[贫血]]常为轻中度,可因[[感染]][[应激]]及[[妊娠]]而加重。智力发育低下。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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