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== 费尔蒂综合症的病因==
费尔蒂综合症的[[病因学说]]与类风湿关节炎基本[[相似]]。[[脾大]]的原因不明。对于白细胞减少，有以下学说： === 血液学研究方面 === ==== （1）粒细胞寿命缩短==== Bishop（1971）发现4例病人粒[[细胞]][[半衰期]]缩短，认为这是粒细胞减少的主要因素。 ==== （2）粒细胞产生的能力下降==== Welch等（1950）报告，白细胞减少可能是脾造[[成骨]]髓[[功能]]抑制的结果。Greenbarg（1973）采用粒细胞集落形成测定发现，本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖[[能力]]下降。Gupta（1975）报告，[[血清]]和尿中作为粒细胞增殖促进因子的[[集落刺激因子]]减少。 ==== （3）粒细胞着边亢进==== Wincenta等（1974）指出，着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的[[循环]]池[[转移]]到包括脾在内的着边池，可造成外周血粒细胞减少。 === 免疫学研究 === ==== （1）存在引起粒细胞下降的血清物质==== Calabersi（1959）将费尔蒂综合症病人的血清给正常人[[静脉]]注射，结果出现一过性粒细胞下降，因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降。 ==== （2）粒细胞特异性抗体====
费尔蒂综合症病人血清抗核抗体阳性率高达75%以上。Bnannei（1970）证实本综合征病人血清抗核抗体无[[补体]][[结合能]]力，称为非[[器官]][[特异性]]抗核抗体，后来又证明本病血清中除存在抗核抗体外，80%～90%的病人尚有粒细胞特异性[[抗体]]，它具有补体结合能力，可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中，一般认为它是中等[[大小]][[循环免疫复合物]]的构成成分。另有人报告，在脾切除后，本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体，而在缓解期消失。根据该病[[IgG]]-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑，可能IgG-IgG-RF中间复合物形成。
Abdou（1978）指出，把正常人的[[骨髓]]细胞与费尔蒂综合症病人的外周血、骨髓细胞或脾细胞一起培养，其集落形成单位数[[比对]]照组少。这种抑制[[作用]]可能表明抑制性[[T细胞]]形成受抑制与本病白细胞下降有关。
== 发病机制==
费尔蒂综合症应[[注意]]与斑替综合征鉴别，后者无关节症状，也无特殊免疫学检查的阳性发现。
== 费尔蒂综合症的治疗==
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用，但对关节炎无效。对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血（[[溶血]]性）或血小板减少，反复感染者，宜行[[脾切除术]]。80%病人术后可获得[[血液学]]改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%～40%可[[保持]]缓解，其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关，提示有网状内皮系统亢进状态。
1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4、按普[[外科]]腹部手术前准备。 ==== 麻醉要求==== [[气管内插管]][[麻醉]]。 ==== 术中注意点====
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形[[切口]]，术野显露充分。
4、[[血液病]]患者须将副脾一并切除。
5、切除脾脏时注意不要[[损伤]]胰尾部，以免术后发生[[胰瘘]]。 ==== 术后处理====
1、按一般腹部手术后处理。
2、引流管一般于术后24～48h拔除。
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过（0.8～1）×1012／L时，应行抗凝治疗。 === 其他疗法=== 包括抗风湿制剂、[[青霉胺]]、金制剂均可试用。但[[免疫抑制剂]]由于粒细胞过低，故不宜使用。晚近报道用激素同[[雷公藤]]联合，可使病情较好缓解。 === 对症治疗===
用[[抗原性]]尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。
== 预后==
