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费尔蒂综合症

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 06:26
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== 费尔蒂综合症的治疗==
 
=== 激素===
 
通常列为首选[[药物]],但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用[[激素]][[冲击疗法]]可获显效。
=== 脾切除===
 
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用,但对关节炎无效。对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血([[溶血]]性)或血小板减少,反复感染者,宜行[[脾切除术]]。80%病人术后可获得[[血液学]]改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可[[保持]]缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。
 
==== 术前准备====
 
1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
 
2、对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。
 
3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
 
4、按普[[外科]]腹部手术前准备。
==== 麻醉要求====
 
[[气管内插管]][[麻醉]]。
==== 术中注意点====
 
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形[[切口]],术野显露充分。
 
2、切睥前宜先结扎脾[[动脉]]。
 
3、脾切除后,脾窝应放置[[引流管]]。
 
4、[[血液病]]患者须将副脾一并切除。
 
5、切除脾脏时注意不要[[损伤]]胰尾部,以免术后发生[[胰瘘]]。
==== 术后处理====
 
1、按一般腹部手术后处理。
 
2、引流管一般于术后24~48h拔除。
 
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。
=== 其他疗法===
 
包括抗风湿制剂、[[青霉胺]]、金制剂均可试用。但[[免疫抑制剂]]由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同[[雷公藤]]联合,可使病情较好缓解。
=== 对症治疗===
 
用[[抗原性]]尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。
== 概述==
费尔蒂综合症应[[注意]]与斑替综合征鉴别,后者无关节症状,也无特殊免疫学检查的阳性发现。
== 费尔蒂综合症的治疗==
 
=== 激素===
 
通常列为首选[[药物]],但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用[[激素]][[冲击疗法]]可获显效。
=== 脾切除===
 
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用,但对关节炎无效。对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血([[溶血]]性)或血小板减少,反复感染者,宜行[[脾切除术]]。80%病人术后可获得[[血液学]]改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可[[保持]]缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。
 
==== 术前准备====
 
1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
 
2、对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。
 
3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
 
4、按普[[外科]]腹部手术前准备。
==== 麻醉要求====
 
[[气管内插管]][[麻醉]]。
==== 术中注意点====
 
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形[[切口]],术野显露充分。
 
2、切睥前宜先结扎脾[[动脉]]。
 
3、脾切除后,脾窝应放置[[引流管]]。
 
4、[[血液病]]患者须将副脾一并切除。
 
5、切除脾脏时注意不要[[损伤]]胰尾部,以免术后发生[[胰瘘]]。
==== 术后处理====
 
1、按一般腹部手术后处理。
 
2、引流管一般于术后24~48h拔除。
 
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。
=== 其他疗法===
 
包括抗风湿制剂、[[青霉胺]]、金制剂均可试用。但[[免疫抑制剂]]由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同[[雷公藤]]联合,可使病情较好缓解。
=== 对症治疗===
 
用[[抗原性]]尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。
== 预后==
类风湿因子、循环免疫复合物、[[尿睾酮]]、睾酮、浆细胞、白细胞计数、红细胞寿命、血清铁
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