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系统性红斑狼疮

添加340字节, 2017年3月14日 (二) 21:05

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==治疗方法==

===治疗原则===

治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。

===一般治疗===

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和[[心理治疗]]很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格[[避孕]]。

===药物治疗===

（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、[[肌痛]]的对症治疗。如[[消炎痛]]对SLE的发热、胸膜、[[心包]]病变有良好效果。由于这类药物影响[[肾血流量]]，合并肾炎时慎用。

（二）[[抗疟药]]　[[氯喹]]口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，[[磷酸氯喹]]250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起[[视网膜]]退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

（三）[[糖皮质激素]]　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量[[甲基强的松龙]]冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d[[静脉滴注]]，3日后减半，而后再用[[强的松]]维持。其些病例可取得良好疗效，其[[副作用]]如[[高血压]]，易感染等应予以重视。

（四）[[免疫抑制剂]]　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮[[脑病]]等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，[[静脉注射]]或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是[[骨髓抑制]]、[[性腺]][[萎缩]]、致畸形、[[出血性膀胱炎]]、脱发等。应当注意的是，[[细胞毒]]药物并不能代替激素。

（五）其他药物　如[[左旋咪唑]]，可增强低于正常的[[免疫反应]]，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

[[抗淋巴细胞球蛋白]]（ALG）或[[抗胸腺细胞球蛋白]]（ATG）是近年大量用于治疗重症[[再障]]的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml[[生理盐水]]，缓慢静脉滴注，连用5-7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和[[血清病]]。若同时加用激素可使之减轻。

（六）[[血浆交换]]疗法　通过去除病人[[血浆]]，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有[[脑梗塞]]的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-[[羟色胺]]再摄取[[抑制剂]]，情绪兴奋的可选用[[奋乃静]]，[[多虑平]]等；有癫痫的可用[[卡马西平]]，丙戌酸钠，[[安定]]等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用[[氟哌啶醇]]，震颤麻痹综合症的可用[[安坦]]或[[美多巴]]等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、[[三乐喜]]、[[胞二磷胆碱]]、[[双益平]]等。

===常用[[免疫抑制药]]物介绍===

常用的免疫抑制剂有：

（1）氯喹／[[羟基氯喹]]。此类药物原本是用来治疗[[疟疾]]的，后来发现它具有稳定细胞的作用，能降低自身抗体对人细胞的破坏，因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说，如果没有特殊的原因或对该药物过敏，每一个SLE患者都可以应用氯喹／羟基氯喹。对SLE活动的患者，如果以皮疹，光敏感，关节痛为主要表现，应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能减少激素用量，甚至可停用激素，单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5-7天；羟基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者价廉，但易引起恶心、呕吐；后者价稍高，但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大，因此对视网膜有一定毒性，而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现[[视觉异常]]应请[[眼科]]医生会诊，以明确是否与服药有关。

（2）[[甲氨喋呤]](MTX)。MTX是治疗[[类风湿关节炎]]的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体[[滴度]]的作用。与氯喹、激素[[联合用药]]能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。

（3）[[硫唑嘌呤]]，商品名为[[依木兰]](Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为[[器官移植]]后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（1－3%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天1到2片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　

===中医治疗===

红斑狼疮的红斑有各种各样的形态，有蝴蝶形的红斑，盘状红斑，水肿性红斑，环状红斑，[[多形性红斑]]；皮疹，有红色皮疹，[[丘疹]]，斑丘疹，还有网状青班，青紫斑，[[色素斑]]，色素沉着等，中医把这些病变称作蝴蝶斑，日晒疮，[[瘟毒]]发斑等，这些皮肤[[斑疹]]是红斑狼疮最直观的特征性症状，中医认识红斑狼疮也是从皮肤的斑疹开始的。

由于这些皮损表现出的色泽、部位、大小不一，其引起的机理也不尽相同，面部蝶形红斑，光照加重，[[手背]][[手指]]红斑，手指粗肿，或皮疹鲜红，发痒者多是风毒或瘀热发斑，在治疗中应用[[紫草]]、[[蝉衣]]、[[板兰根]]、[[土茯苓]]、[[苦参]]、[[银花]]、[[黄芩]]等药，祛除风毒瘀热。

面部斑疹暗红色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是体虚伴有[[瘀血]]的表现，应用[[桃仁]]、红花、紫草、[[丹参]]、[[鬼箭羽]]等药，[[活血化瘀]]消斑。

皮下[[网状青斑]]，色素斑，色素沉着等表现，多是寒凝血瘀或是在治疗中长期大量使用[[滋阴]][[凉血]]的药物，引起血流不畅，应用[[温阳]][[活血]]治疗能够取得效果，常选用药物有[[肉桂]]、[[仙灵脾]]、[[莪术]]、[[川芎]]、[[桂枝]]、[[桑枝]]等药。

在皮肤红斑皮疹的治疗中要结合患者的具体情况，看每个人的整体表现用药，如果单独治疗皮肤的损害，常不能收到满意疗效，而整体治疗，加用消除皮肤斑疹的药物，随整体情况的好转，斑疹就会逐渐消退。

另外[[中药]]治疗皮肤斑疹，能消除新鲜的红斑，也能消除陈旧性斑块及[[增生]]性斑块，还能消除皮肤损伤后的斑痕及色素沉着，但这种疗效是逐渐取得的，需要长时期的服用药物，使皮肤逐渐增白，直到[[美容]]的效果，长期服用的药物主要是调补[[五脏]]的中药，如[[当归]]、[[太子参]]、[[何首乌]]、[[赤白芍]]、[[山萸肉]]等。

在整个皮肤斑疹的治疗中一般不选用大热之品，如川乌、[[草乌]]等，这些药虽能治疗寒凝血瘀的网状青斑，但也易升阳助火，出现面部红斑加重及洪热等症状。皮肤损害有许多伴有过敏因素，因此不要应用[[化学]]性的药品，更不可应用化学[[化妆品]]，避免[[紫外线]]，以免加重皮肤的损伤。

盘状红斑狼疮的单纯皮肤盘型损害，一般比较顽固，治疗中不可操之过急，应使其一点一点的消退。

===中西医结合治疗===

中西结合，互资其长；临床上我们习用中西结合的方法治疗狼疮性肾炎。对于急性活动期和[[亚急性]]活动期的狼疮性肾炎，常以激素标准疗程治疗，并按照激素治疗阶段的不同，[[辩证]]地配合中药治疗，以强化激素的疗效，减轻激素的[[毒副作用]]，从而发挥了中药增效减毒的双重作用。对狼疮性肾炎表现为[[慢性肾炎]]型或[[肾病综合征]]型者，常在激素标准疗程的基础上，配合环磷酰胺[[冲击疗法]]；对[[肾功能]]短期化呈[[急进性肾炎]]型者，首始采用甲基强的松冲击疗法（方案参阅急进性肾炎章），继以激素标准疗程加环磷酰胺冲击治疗。并配合服用或经肠道灌注中药通腑降浊类药物如[[酒军]]、[[芒硝]]等，藉肠[[排泄]]体内[[潴留]]之溺毒，改善机体的内环境。对经上述诸法治疗病情缓解,狼疮基本不活动的患者,重社用中药调节机体的[[气血阴阳]]以善其后.如狼疮之[[热毒]]羁留日久和激素、环磷酰胺之药毒伤阴耗气，常易致病后气阴两亏，在撤减激素的同时，给病人服以[[参芪]][[地黄]]汤以[[益气养阴]]。对环磷酰胺冲击治疗时出现外周血白细胞减少，机体免疫功能下降的患者，常用[[阿胶]]、[[鹿角胶]]、[[冬虫夏草]]合[[玉屏风散]]以[[温肾]]益精，[[补气]]固表，俾气足精旺，骨强髓充，以利于白细胞的再生和机体免疫功能的改善。对狼疮性肾炎合并其它脏器损害者，除给予西医常规治疗外，并配合中医辩证治疗，如对狼疮性心肌炎的患者，给予丹参[[生脉饮]]（丹参、[[人参]]、[[麦冬]]、[[五味子]]等）以益气养阴，[[活血通脉]]；对狼疮所导致肝损害的患者，给与滋水[[清肝]]饮加减（[[六味地黄丸]]加当归、[[白芍]]、[[酸枣仁]]、[[山栀子]]、[[柴胡]]、[[茵陈]]、琥仗等）以滋阴[[养血]]，清肝泄热。通过中西医[[疗法]]的优势互补，极大地提高了狼疮性肾炎的临床疗效，减轻了两药的毒副作用，具有极强的临床实用价值。　　

===用药注意===

因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、[[骨质疏松]]、[[糖尿病]]、[[骨坏死]]和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性[[血小板减少性紫癜]]的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、[[血糖]]、[[补钙]]等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。　　

==病因及发病机理==

系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等。

系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝[[毒性]]药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、[[原发性胆汁性肝硬化]]等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是[[乙型肝炎]]及其所致的相关疾病[[发病率]]较高，因此患者一定要检查有关的[[病毒]]性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的[[酒精性肝炎]]也日趋增多；第三，[[药物性肝炎]]也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些[[消炎]]止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、[[环磷酰胺]](CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及[[胰腺]]疾病等。　　

~~===治疗原则===~~

~~治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。~~

~~===一般治疗===~~

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和[[心理治疗]]很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格[[避孕]]。

~~===药物治疗===~~