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(3)[[硫唑嘌呤]],商品名为[[依木兰]](Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说,硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物,过去曾被用来作为[[器官移植]]后抗排异的药物,因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者,在临床达到缓解,巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强,副作用也较明显。一部分患者(1-3%左右)对该药过敏,服用后短期内出现骨髓抑制的症状,表现为白细胞和/或血小板下降,应立即停药;绝大多数的患者对该药无过敏,长期应用还是比较安全的。服用剂量为:50mg/片,一天1到2片,对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数,如果患者不适于应用该药,出现白细胞和/或血小板下降,在此时间内即可表现出来,及早检查有利于及时发现问题,及时停药,避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。
===中医治疗===
红斑狼疮的红斑有各种各样的形态,有蝴蝶形的红斑,盘状红斑,水肿性红斑,环状红斑,[[多形性红斑]];皮疹,有红色皮疹,[[丘疹]],斑丘疹,还有网状青班,青紫斑,[[色素斑]],色素沉着等,中医把这些病变称作蝴蝶斑,日晒疮,[[瘟毒]]发斑等,这些皮肤[[斑疹]]是红斑狼疮最直观的特征性症状,中医认识红斑狼疮也是从皮肤的斑疹开始的。
由于这些皮损表现出的色泽、部位、大小不一,其引起的机理也不尽相同,面部蝶形红斑,光照加重,[[手背]][[手指]]红斑,手指粗肿,或皮疹鲜红,发痒者多是风毒或瘀热发斑,在治疗中应用[[紫草]]、[[蝉衣]]、[[板兰根]]、[[土茯苓]]、[[苦参]]、[[银花]]、[[黄芩]]等药,祛除风毒瘀热。
面部斑疹暗红色,暗褐色,皮疹色暗紫,多是体虚伴有[[瘀血]]的表现,应用[[桃仁]]、红花、紫草、[[丹参]]、[[鬼箭羽]]等药,[[活血化瘀]]消斑。
皮下[[网状青斑]],色素斑,色素沉着等表现,多是寒凝血瘀或是在治疗中长期大量使用[[滋阴]][[凉血]]的药物,引起血流不畅,应用[[温阳]][[活血]]治疗能够取得效果,常选用药物有[[肉桂]]、[[仙灵脾]]、[[莪术]]、[[川芎]]、[[桂枝]]、[[桑枝]]等药。
在皮肤红斑皮疹的治疗中要结合患者的具体情况,看每个人的整体表现用药,如果单独治疗皮肤的损害,常不能收到满意疗效,而整体治疗,加用消除皮肤斑疹的药物,随整体情况的好转,斑疹就会逐渐消退。
另外[[中药]]治疗皮肤斑疹,能消除新鲜的红斑,也能消除陈旧性斑块及[[增生]]性斑块,还能消除皮肤损伤后的斑痕及色素沉着,但这种疗效是逐渐取得的,需要长时期的服用药物,使皮肤逐渐增白,直到[[美容]]的效果,长期服用的药物主要是调补[[五脏]]的中药,如[[当归]]、[[太子参]]、[[何首乌]]、[[赤白芍]]、[[山萸肉]]等。
在整个皮肤斑疹的治疗中一般不选用大热之品,如川乌、[[草乌]]等,这些药虽能治疗寒凝血瘀的网状青斑,但也易升阳助火,出现面部红斑加重及洪热等症状。皮肤损害有许多伴有过敏因素,因此不要应用[[化学]]性的药品,更不可应用化学[[化妆品]],避免[[紫外线]],以免加重皮肤的损伤。
盘状红斑狼疮的单纯皮肤盘型损害,一般比较顽固,治疗中不可操之过急,应使其一点一点的消退。
===中西医结合治疗===
<b>标准1:</b>
#面部蝶形红斑 #[[盘状红斑狼疮]] #日光过敏
#[[关节炎]]:不伴有畸形。[[类风湿性关节炎]]的[[关节炎]]是可以导致关节畸形的,这点应该注意,因为两者有时候难以鉴别。
#胸膜炎、心包炎 #癫痫或精神症状 #口、[[鼻腔]]溃疡 #[[尿蛋白]]0.5g/日以上或有细胞管型 #抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,[[梅毒]][[生物学]]试验[[假阳性]] #[[抗核抗体]]阳性([[荧光抗体]]法) #[[抗核]]性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),[[淋巴细胞减少]](1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE
<b>标准2:</b>
临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③[[脱发]]。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤[[口腔粘膜溃疡]]。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
[[实验室检查]]①[[血沉]]增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。④[[高丙种球蛋白血症]]。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他[[结缔组织病]],药物性狼疮症候群,[[结核病]]以及[[慢性活动性肝炎]]等。不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:
进一步的实验检查项目:
1.抗DNA抗体阳性([[同位素标记]]DNA[[放射免疫测定法]],马疫[[锥虫]][[涂片]]或短膜虫涂片[[免疫荧光]]测定法)
2.低[[补体]]血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,[[抗补体]]性测定法等[[物理]]及其他[[免疫化学]]、[[生物学方法]])
3.[[狼疮带试验]]阳性
4.肾活检阳性
5.Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
==注意事项==
9.如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等[[思维障碍]],[[轻躁狂]]、抑郁等精神症状,[[意识障碍]]、[[定向力]]障碍、[[计算不能]]等器质性脑病[[综合征]]及严重而持续的头痛、抽搐等,应考虑SLE的中枢表现,应及早就诊。
<b>系统性红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪</b>?
红斑狼疮是一种[[慢性疾病]],不是不治之症。它并不是[[癌症]],而是结缔组织病。现在先进的医学技术,可以做到早期诊断、早期治疗,红斑狼疮是可以控制的,甚至完全治愈。因而患者不必恐惧,要树立与疾病斗争的坚强信心,保持乐观的情绪,这样才有利于疾病的恢复。
对红斑狼疮患者心理因素的许多研究,提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮,心理[[应激]]可促发或加重红斑狼疮,应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上,通过神经—[[内分泌系统]]而引起[[免疫系统]]紊乱,故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。
<b>红斑狼疮患者可以结婚及[[妊娠]]吗?</b>
系统性红斑狼疮好发于 15 — 40 岁的女性,尤其以年轻女性为多,因而对年轻女性患者,能否结婚是患者所关心的事。一般来说,除非病情有活动,有严重[[内脏]]损害的患者暂不宜结婚外,红斑狼疮患者是可以结婚的。
至于结婚后能否妊娠必须慎重,对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠;对无明显内脏损害,病情轻而稳定,渴望生育的患者,可以考虑妊娠。
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红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1 : 7~10 ,育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。
红斑狼疮发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地,地区差别较大,统计资料表明:美国约为 50/10 万,英国 4~18/10 万,澳洲土著居民 50/10 万,印度 3.2/10 万,而我国则为 70/10 万。
红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关,但通过各国各地区的调查研究发现,死亡率及[[生存率]]与当地经济发展水平和医疗水平密切相关,目前在我国不少单位报告 5 年及 10 年生存率已达到 90-95% ,处于世界先进水平。
(4)对心率失常病人应做好心电监护,严密观察病情,备好各种抢救药品和器械,病情发生变化,立即通知医师。
(5)利用抗[[心衰]]药物时,要严密观察病情,在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、腹泻、头痛、[[头晕]]及视物不清、黄视、绿视等改变,如有反应,应暂时停药并通知医师。
<b>系统性红斑狼疮患者的起居饮食</b>
==生活注意事项==
一:避免各种过敏现象,
二:避免各种感染,包括感冒,[[尿道感染]],[[妇科]]感染,肠道[[感染]]等
更重要的是,早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子---红斑狼疮因子,该疾病因子可破坏人体的血细胞、[[关节腔]]、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。这时候作血液化验,就有如下实验室改变:红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少,血沉增快,再作免疫方面的化验,还有如下实验室指标出现:抗核细胞抗体阳性,类风湿因子阳性,血液中能找到狼疮细胞。
青年和中老年女性,如有早期红斑狼疮的皮疹表现,同时伴有如上全身症状,须及时到医院就诊,作有关实验室方面的检查。
<b>系统性</b><b>红斑狼疮何时可停药?</b>
当病人得知患了系统性红斑狼疮后,常常谈虎色变,心里一下子不能承受,产生悲观失望情绪。这时病人最需要的是得到医生、家属、亲朋好友、同事的鼓励,给予精神上的支持。使他们充分认识到,系统性红斑狼疮的病因虽至今未明,这为本病的根治带来困难,但近年来,由于科学的发展,认识的提高,实验方法的进步,加上新的药物不断出现,使系统性红魔狼疮得以早发现、早治疗,5年生存率达90%以上,10年生存率也达到84%。因此,系统性红斑狼疮已不是不治之症。病人应有长期对待该病的思想准备,树立战胜疾病的信心,时刻注意病情变化,定期复查:活动期应每月复查,稳定后可每两三个月复查,再稳定后也不应少于每半年复查一次,听从医生根据复查结果给予的指导意见。进行正规治疗,就可以使病情长期缓解,甚至完全可以像正常人一样工作、生活。病情长期缓解者方可试行停药。
<b>复发的早期征兆</b> ◆关节痛、关节炎:以膝、腕、踝、肘、指趾关节为主,一般出现最早,可为游走性。
◆脱发:常在发病或复发早期即有[[头发]]脱落。
◆发热:发热是狼疮患者最普遍的症状,90%的病人有发热,也是复发时最早出现的症状。但有的因为发热不高,病人往往感觉不到。应该准备一个[[体温计]],首先测出缓解期的体温波动范围(每次都在早晨起床前测量),一旦体温超出这个范围0.8~1°C,说明有复发的可能。但要排除感冒或其他感染。
◆红斑:80%以上患者有皮肤损害,是复发的早期症状。多数在阳光或紫外线照射后出现。
乏力也是狼疮患者普遍有的症状。病人无论在活动期还是缓解期都经常感到乏力,但如果在其他早期症状复出的同时乏力感觉加重,可以进一步说明要复发了。
◆腹痛,消化道不适,恶心、腹泻等,也是少数患者复发最早出现的症状。
◆[[血沉加快]]:几乎所有的红斑狼疮病人都有血沉加快。血沉加快提示狼疮活动,但血沉正常不代表无活动[[炎症]]存在。部分病程长的患者即使处于稳定期血沉仍然较快。假如患者从原来血沉正常或低水平加快,突然大幅度上升,应该警惕复发。
其他还有尿蛋白阳性,白细胞减少等化验项目,必须是在病主动求医之后才能知晓的。
*[[糖皮质激素]]