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痉挛性双瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始,产时指从分娩开始到婴儿娩出,产后指从分娩后到产后2.5~3年。有的婴儿脑部发育完全,髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为,产时应从分娩开始到诞生后7天,在此阶段,婴儿机体已和外环境取得[[平衡]]。绝大多数脑瘫发生于产中。
== 发病机制==
脑部[[先天]]性缺陷,常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患[[风疹]]或其他[[病毒]]性[[感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如[[白内障]]、先天性[[心脏]]缺陷([[室间隔缺损]])、[[耳聋]]和[[反应]]迟钝。胎儿核[[红细胞]]增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产[[前期]]缺氧主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或心脏疾病。母亲饮酒和服用[[药物]]可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺]][[功能]]异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如[[脑积水]]和小头[[畸形]]所致,这就不属于产前因素。
产后时期最常见的原因是脑炎、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段,运[[动功]]能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段[[后期]],因脑[[组织]]内[[瘢痕]]病变增加而引发运动功能障碍。目前,因感染而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是车祸和虐待儿童,是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维]][[细胞性]]疾病等产生运动紊乱,如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是痉挛性的;因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善,多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明,其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上,其恢复率较低。
== 痉挛性双瘫的临床表现==
脑部病损的位置决定痉挛性双瘫的临床类型,如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始,多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域,受累范围[[比较]]广,大脑所支配的整个身体部分都会受累,这就是为何整个肢体都有不同程度受累,而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累,要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。 === 按临床表现分型 === ==== (1)痉挛型脑瘫====
痉挛型脑瘫最常见,约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位,此两区的病损通称为锥体束疾病,通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时,肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中,使肌肉突然被动[[活动]]时可感到阻力,随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时,痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱[[反射]]亢进,可出现肌阵挛,这提示对牵伸的反应增加。
三肢瘫为四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪,是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前,需仔细地[[评估]]不受累的一个肢体。
痉挛性双瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度[[分类]]。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的,可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力,但随着年龄增长,逐渐变为高张力。另一方面,共济失调儿童诞生时为低张力,并[[保持]]不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走,并能独立进行日常活动,约25%不需任何手术治疗,保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%,起床行走和日常生活均[[需要]]给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的,通常卧床不起或依赖[[轮椅]],由于不可能改善患者的活动能力,所以治疗的目的是改善其活动功能,而不是起床行走。
== 痉挛性双瘫的诊断==
== 痉挛性双瘫的治疗==
痉挛性双瘫的选择性脊神经后根切断术。 === 概述===
脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合,残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能,减少其缺陷,着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立,以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高,努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
早在100多年前,Sherrington(1896)就通过实[[验证]]明:横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直,而这种痉挛与僵直则可通过切断[[脊神经]]后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)解除脑瘫痉挛以来,对SPR[[解痉]]机制一直沿用[[阻断]][[脊髓]]反射γ环路理论来解释。目前已知,肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现,其[[感受器]]都是[[肌梭]]。肌梭是感受机械牵拉[[刺激]]的特殊装置,[[形态]]如梭(图1)。肌梭的传入纤维有两类:
直径较细,属于Ⅱ类纤维,一般认为与[[本体感觉]]有关。
③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。
作者认为,后者应当是SPR解痉机制的恰当解释,但仍需做进一步深入研究。 === 手术适应证与禁忌证=== ==== (1)手术适应证====
SPR手术是针对痉挛性双瘫的治疗,并非对所有的脑瘫都适用。据估计,差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术[[适应]]证为:
④智力正常或接近正常,以利配合术后[[康复]]训练。
⑤严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。 ==== (2)手术禁忌证====
①[[智力低下]],不能配合术后康复训练者。
④肢体严重固定挛缩畸形。
⑤脊柱严重畸形和[[脊椎]]不稳者。 === 手术要点 === ==== (1)麻醉与切口====
[[全身麻醉]],采用[[气管内插管]][[气体]][[麻醉]],术中[[不用]]肌松剂,便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位,腹部用矫形架垫高,以减少[[脑脊液]]丢失;采用屈髋60°,屈膝45°位。双下肢放置于器械台下,以便于观察(图4)。[[切口]]处两侧椎板外注射含[[肾上腺素]]的[[生理盐水]],以免术中切口内渗血。按术前手术计划,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm宽纵形骨槽的[[方法]],行[[跳跃]]式椎板切除,保留[[小关]]节。进入椎管后,在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备,待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内(图5)。
切开硬膜,以椎间硬膜孔为线索,神经根在其椎板下出椎间孔,一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔,且较[[粗大]]。而后找骶1,向上能找到[[腰4]]神经根,必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间[[韧带]],除部分上[[下椎]]板开窗,切开硬膜,也可找到腰2、腰3神经根,有时可通过牵拉来[[判断]]是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗,表面血管少,靠近背侧,后根与前根尚有[[自然]]束膜,能顺利[[分离]](图6)。当神经根出现[[变异]]或无法区别时,可在钩出的神经束做弹拨试验,观察支配肌肉收缩活动情况,以防误伤神经前根,对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰,但牵拉度小,易损伤,术中需特别[[小心]](图7)。
SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体[[乏力]],需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的[[肌腱]]可用手法被动锻炼结合主动[[练习]]使之改善。术后有条件者仍宜[[行针]]刺、[[推拿]]等治疗,以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2~1年门诊随访一次,以便给予康复指导。
== 相关药品==