目录

更改

跳转至: 导航搜索

痉挛性双瘫

添加258字节, 2017年3月15日 (三) 00:20
无编辑摘要
痉挛性双瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始,产时指从分娩开始到婴儿娩出,产后指从分娩后到产后2.5~3年。有的婴儿脑部发育完全,髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为,产时应从分娩开始到诞生后7天,在此阶段,婴儿机体已和外环境取得[[平衡]]。绝大多数脑瘫发生于产中。
== 发病机制==
=== 产前=== 
脑部[[先天]]性缺陷,常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患[[风疹]]或其他[[病毒]]性[[感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如[[白内障]]、先天性[[心脏]]缺陷([[室间隔缺损]])、[[耳聋]]和[[反应]]迟钝。胎儿核[[红细胞]]增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产[[前期]]缺氧主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或心脏疾病。母亲饮酒和服用[[药物]]可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺]][[功能]]异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如[[脑积水]]和小头[[畸形]]所致,这就不属于产前因素。
=== 产时=== 产时最常见的原因为[[早产]]。若诞生时[[体重]]低于2268g,脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、[[难产]]或产程延长而产生分娩时[[创伤]]或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引,可以使Galen[[大静脉]]断裂,导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫,如难产时胎儿头部撞击于[[骶骨]]岬。母源性[[惊厥]]过程中胎儿可发生偏瘫。 === 产后=== 
产后时期最常见的原因是脑炎、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段,运[[动功]]能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段[[后期]],因脑[[组织]]内[[瘢痕]]病变增加而引发运动功能障碍。目前,因感染而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是车祸和虐待儿童,是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维]][[细胞性]]疾病等产生运动紊乱,如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是痉挛性的;因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善,多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明,其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上,其恢复率较低。
== 痉挛性双瘫的临床表现==
脑部病损的位置决定痉挛性双瘫的临床类型,如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始,多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域,受累范围[[比较]]广,大脑所支配的整个身体部分都会受累,这就是为何整个肢体都有不同程度受累,而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累,要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。 === 按临床表现分型 === ==== (1)痉挛型脑瘫==== 
痉挛型脑瘫最常见,约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位,此两区的病损通称为锥体束疾病,通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时,肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中,使肌肉突然被动[[活动]]时可感到阻力,随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时,痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱[[反射]]亢进,可出现肌阵挛,这提示对牵伸的反应增加。
==== (2)手足徐动型==== 手足徐动症在脑瘫患者中约占25%,是[[运动障碍]]性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑,常累及整个身体,极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有[[面肌]]和[[控制]]语言的肌肉病变,表现为[[持续痛]]苦的[[面部表情]],流[[口水]],说话困难,导致人们误认为这些人反应迟钝,而事实上很多患者具有正常[[智力]]。 ==== (3)僵硬型==== 僵硬型脑瘫约占3%~5%,是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时,[[检查]]者从[[关节]]被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬,被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中,患者的肌肉[[强直]]可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害,[[精神]]障碍的发生率相当高。 ==== (4)共济失调型==== [[共济失调]]型脑瘫约占5%,是[[小脑]]损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性,偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害,不能辨别传入[[冲动]]而致共济失调。共济的失调主要是[[位置觉]]、姿势和[[平衡觉]]丧失,患儿可有[[习惯]]用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好,随着时间延长,其[[症状]]有自发改善趋势。 ==== (5)混合型==== 混合型脑瘫约占10%,源于大脑几个区域的损害同时存在,但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合,如痉挛型和共济失调型相混合等。 === 按发病部位分型 === ==== (1)单瘫==== 无论上肢还是下肢,仅一个肢体受到影响,[[单瘫]]是少见的类型。在作出诊断前,检查者必须仔细评定其他肢体的情况。 ==== (2)偏瘫==== 偏瘫为同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的,上肢通常比下肢严重。 ==== (3)截瘫==== [[截瘫]]常伴有早产。截瘫多为痉挛型,表现为[[剪刀]]步态或称交叉步态。 ==== (4)三肢瘫==== 
三肢瘫为四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪,是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前,需仔细地[[评估]]不受累的一个肢体。
==== (5)四肢瘫==== 四肢瘫的脑部损害侵及[[四肢]]。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。 === 按肌张力高低及其严重程度分类=== 
痉挛性双瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度[[分类]]。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的,可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力,但随着年龄增长,逐渐变为高张力。另一方面,共济失调儿童诞生时为低张力,并[[保持]]不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走,并能独立进行日常活动,约25%不需任何手术治疗,保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%,起床行走和日常生活均[[需要]]给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的,通常卧床不起或依赖[[轮椅]],由于不可能改善患者的活动能力,所以治疗的目的是改善其活动功能,而不是起床行走。
== 痉挛性双瘫的诊断==
== 痉挛性双瘫的治疗==
痉挛性双瘫的选择性脊神经后根切断术。 === 概述=== 
脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合,残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能,减少其缺陷,着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立,以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高,努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
早在100多年前,Sherrington(1896)就通过实[[验证]]明:横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直,而这种痉挛与僵直则可通过切断[[脊神经]]后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)解除脑瘫痉挛以来,对SPR[[解痉]]机制一直沿用[[阻断]][[脊髓]]反射γ环路理论来解释。目前已知,肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现,其[[感受器]]都是[[肌梭]]。肌梭是感受机械牵拉[[刺激]]的特殊装置,[[形态]]如梭(图1)。肌梭的传入纤维有两类:
==== (1)快传纤维==== 直径较粗,属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α[[神经元]]发生[[兴奋性突触]]联系。 ==== (2)慢传纤维==== 
直径较细,属于Ⅱ类纤维,一般认为与[[本体感觉]]有关。
③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。
作者认为,后者应当是SPR解痉机制的恰当解释,但仍需做进一步深入研究。 === 手术适应证与禁忌证=== ==== (1)手术适应证====
(1)手术适应证
SPR手术是针对痉挛性双瘫的治疗,并非对所有的脑瘫都适用。据估计,差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术[[适应]]证为:
④智力正常或接近正常,以利配合术后[[康复]]训练。
⑤严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。 ==== (2)手术禁忌证==== 
①[[智力低下]],不能配合术后康复训练者。
④肢体严重固定挛缩畸形。
⑤脊柱严重畸形和[[脊椎]]不稳者。 === 手术要点 === ==== (1)麻醉与切口==== 
[[全身麻醉]],采用[[气管内插管]][[气体]][[麻醉]],术中[[不用]]肌松剂,便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位,腹部用矫形架垫高,以减少[[脑脊液]]丢失;采用屈髋60°,屈膝45°位。双下肢放置于器械台下,以便于观察(图4)。[[切口]]处两侧椎板外注射含[[肾上腺素]]的[[生理盐水]],以免术中切口内渗血。按术前手术计划,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm宽纵形骨槽的[[方法]],行[[跳跃]]式椎板切除,保留[[小关]]节。进入椎管后,在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备,待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内(图5)。
==== (2)脊神经后根标记==== 
切开硬膜,以椎间硬膜孔为线索,神经根在其椎板下出椎间孔,一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔,且较[[粗大]]。而后找骶1,向上能找到[[腰4]]神经根,必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间[[韧带]],除部分上[[下椎]]板开窗,切开硬膜,也可找到腰2、腰3神经根,有时可通过牵拉来[[判断]]是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗,表面血管少,靠近背侧,后根与前根尚有[[自然]]束膜,能顺利[[分离]](图6)。当神经根出现[[变异]]或无法区别时,可在钩出的神经束做弹拨试验,观察支配肌肉收缩活动情况,以防误伤神经前根,对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰,但牵拉度小,易损伤,术中需特别[[小心]](图7)。
==== (3)电刺激方法与脊神经后根切断量==== 将标记的神经后根用细手术分离钩分成3~5束后,选用神经阈值电刺激仪,分别用电刺激钩刺激各小束,观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广,该神经小束的[[刺激阈值]]低,兴奋性高。将该神经小束切除约0.5~1.0cm。各后根切除的比例:一般肌张力Ⅲ级以上切断50%,有病理反射的切断50%,肌张力Ⅱ级左右的切除30%,腰3、腰4切断30%左右,以保证股四头肌肌力。 === 术中、术后处理=== 脊神经后根切断后,仔细整理神经束在椎管内的排列,清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜,硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以[[玻璃酸钠]]([[透明质酸钠]])或将周围有血供的[[脂肪]]盖上,以防粘连。另外一侧做[[引流管]]切口,置负压引流管1根引流1天。术后给予[[激素]]及预防性[[抗生素]]应用,连续给药3天。[[雾化吸入]]3天,每天2次,以防[[喉头]][[水肿]]。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练,包括股四头肌、内收肌、[[小腿]]肌群的训练。2周拆线,3周坐起,4周下地。 === 手术并发症=== 手术应当采用[[显微外科技术]],精细的[[手法]]与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法,因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的,特别要[[注意]]保证相对无血的术野,出血量应控制在50~100ml以内,尽量避免[[血液]]流入硬膜内,以减少术后[[马尾]]神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例,避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软,同时应慎重鉴别前、后根,避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与[[尿失禁]]虽[[大都]]为暂时性的,但应极力避免,多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切[[除中]]保留小关节,维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿,对有[[哮喘]]病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而[[窒息]]。 === 出院后的康复训练=== 
SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体[[乏力]],需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的[[肌腱]]可用手法被动锻炼结合主动[[练习]]使之改善。术后有条件者仍宜[[行针]]刺、[[推拿]]等治疗,以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2~1年门诊随访一次,以便给予康复指导。
== 相关药品==
2,899
个编辑

导航菜单