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3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]],从而中止[[妊娠]],防止患儿的出生。[[高免疫球蛋白E综合征]]相对少见,约1/3有家族史,由于男女均可发病而且非每代均有病人,因此本病征可能属不完全外显性的[[常染色体遗传]]性疾病。早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
===高免疫球蛋白E综合征的西医治疗===
1.一般[[疗法]]
(1)加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。
(2)预防[[感染]]:应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。
2.抗感染疗法 由于[[吞噬细胞]]本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的[[细菌]],因此,一旦发生感染,应针对[[病原菌]]选择[[广谱]]的[[杀菌]]性[[抗生素]]进行治疗。[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]]([[复方新诺明]])对控制[[慢性肉芽肿病]]的感染有一定的效果。
3.[[免疫]]替补疗法
(1)输注[[粒细胞]]:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用[[细胞]]分离器获得的[[白细胞]]悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。
(2)输注新鲜全血:先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜[[血浆]]可以纠正,每次~20ml/kg,每周或每2周1次。对严重感染的病例,可输入调理[[蛋白]],通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。
(3)阿地[[白介素]]([[白细胞介素-2]]):参见[[联合免疫缺陷病]]的治疗。
(4)[[骨髓移植]]:为根本的疗法。参见联合免疫缺陷病的治疗。
==高免疫球蛋白E综合征的病因==
(一)发病原因
==高免疫球蛋白E综合征的并发症==
反复发生各种严重[[感染]],可有[[肺大疱]]、[[脓胸]]、[[支气管扩张]]等[[并发症]]。[[白色念珠菌]]、[[卡氏肺囊虫感染]]、[[带状疱疹]]、[[皮肤]][[疱疹]]、疱疹性[[角膜结膜炎]]。常有[[生长发育]]迟缓,[[骨质疏松]]和[[多发性骨折]]等。
==高免疫球蛋白E综合征的护理==
预后
[[分类:血液内科疾病]]