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== 疾病分类==

[[特发性肺纤维化]]是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡]]炎和肺泡[[结构]]紊乱最终导致肺间质[[纤维]]化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓[[Hamman-Rich综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国[[一度]]盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有[[反应]]，生存期一般也仅有5年。

== 症状体征==

有无进行性[[呼吸困难]]、[[咳嗽]][[咳痰]]([[干咳]]或少痰)、[[痰中]]带血、[[胸痛]]、[[关节]]痛(或[[关节炎]])。[[体检]]：[[注意]]有无呼吸急促、发绀、[[杵状指]](趾)、胸部[[呼吸运动]]受限、两肺细小高音调吸气末爆裂音、肝脾肿大、关节肿痛，晚期病例注意右[[心衰]]竭体征。

1.胸部[[X线]][[检查]] 可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和[[胸膜]]增厚。[[胸部CT检查]]，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。

2.肺[[功能]]检查 [[通气]]功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，[[血液]][[气体]][[分析]]有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。

3.[[检验]] ①血液常规；②[[血沉]]；③[[免疫球蛋白]](1gG、[[IgM]]、[[IgA]])；④[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]](ANA)、[[狼疮细胞]]、抗[[补体]][[抗体]]、[[血清]]补体、冷免疫球蛋白；⑤经[[纤维支气管镜]]肺泡灌洗查[[中性粒细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]和[[淋巴细胞计数]]及其百分比，特别是[[T细胞]]亚群对本病的诊断具有重要的意义。

4.肺放射性[[核素扫描]] 用99mTc标记[[大聚]]合[[白蛋白]]、133Xe和67Ga分别检查肺的血流[[灌注]]、通气功能和[[炎症]]程度。

5.活体[[组织]]检查 可开胸、经[[胸腔]]镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺[[活检]]取[[标本]]作病理检查和[[免疫]][[荧光]]检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症[[患者]]忌用。

6.鉴别诊断 注意与粟粒型[[肺结核]]、[[细支气管]]肺泡癌和[[肿瘤]][[淋巴管]][[浸润]]、[[结节病]]、[[结缔组织病]]、药物引起的肺病变、[[肺尘埃沉着症]]([[尘肺]])、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及[[肺泡蛋白沉着症]]等相鉴别。

== 治疗方案==

1.[[糖皮质激素]] 早期以肺间质浸润为主的病例，可用[[泼尼松]]，1mg／(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg·d)，直至用维持量0.25mg／(kg·d)。[[本药]]减量应缓慢，以免出现“[[反跳]]”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用[[免疫抑制剂]]如[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]及[[环孢霉素A]]等。

2.其他 重症有[[呼吸衰竭]]者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终[[末期]]右心衰竭应以[[地高辛]]和[[利尿]]剂治疗。有[[感染]]者用[[抗生素]]。

出院标准及随访：

[[症状]]改善，糖皮质激素用至最小[[剂量]]而病情[[稳定]]者，可出院在门诊长期随访和治疗。

忌食辛辣[[刺激]]性食物，应给予高蛋白、高[[维生素]]饮食，多食水果、青菜。

1、[[保持]]室内空气新鲜，注意预防[[感冒]]。

2、患者不可乱串病房，避免交叉感染。