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== 治疗方案==
1.[[糖皮质激素]] 早期以肺间质浸润为主的病例，可用[[泼尼松]]，1mg／(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg·d)，直至用维持量0.25mg／(kg·d)。[[本药]]减量应缓慢，以免出现“[[反跳]]”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用[[免疫抑制剂]]如[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]及[[环孢霉素A]]等。
2.其他 重症有[[呼吸衰竭]]者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终[[末期]]右心衰竭应以[[地高辛]]和[[利尿]]剂治疗。有[[感染]]者用[[抗生素]]。
出院标准及随访：
[[症状]]改善，糖皮质激素用至最小[[剂量]]而病情[[稳定]]者，可出院在门诊长期随访和治疗。
== 疾病分类==
呼吸内科
== 疾病概述==
[[特发性肺纤维化]]是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡]]炎和肺泡[[结构]]紊乱最终导致肺间质[[纤维]]化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓[[Hamman-Rich综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国[[一度]]盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有[[反应]]，生存期一般也仅有5年。
== 症状体征==
有无进行性[[呼吸困难]]、[[咳嗽]][[咳痰]]([[干咳]]或少痰)、[[痰中]]带血、[[胸痛]]、[[关节]]痛(或[[关节炎]])。[[体检]]：[[注意]]有无呼吸急促、发绀、[[杵状指]](趾)、胸部[[呼吸运动]]受限、两肺细小高音调吸气末爆裂音、肝脾肿大、关节肿痛，晚期病例注意右[[心衰]]竭体征。
6.鉴别诊断 注意与粟粒型[[肺结核]]、[[细支气管]]肺泡癌和[[肿瘤]][[淋巴管]][[浸润]]、[[结节病]]、[[结缔组织病]]、药物引起的肺病变、[[肺尘埃沉着症]]([[尘肺]])、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及[[肺泡蛋白沉着症]]等相鉴别。
== 特别提示==
2、患者不可乱串病房，避免交叉感染。
